Hirschsprungの病気における共焦点レーザー内膜鏡検査によるヒト腸神経系の視覚化：術中組織病理学的診断に代わるものですか？

背景：Hirschsprungの病気は、遠位腸に神経節細胞が不足しているため、出生直後に重度の便秘を呈する腸神経系（ENS）の先天性異常です。Hirschsprungの病気の手術には、アギングリオン症の程度を評価するために術中組織病理学的診断が必要です。共焦点レーザー内膜鏡検査（CLE）は、進行中の内視鏡検査中の細胞の詳細のin vivo分析を可能にする新しい内視鏡技術です。この研究では、Hirschsprung疾患の患者におけるENSのリアルタイムの観察を提供するためにCLEの新しい応用の可能性を評価しました。この前臨床実現可能性調査では、外科的に切除された腸を使用することにより、ENSの視覚化を評価しました。 方法：被験者は、2014年9月から2016年3月の間にHirschsprungの病気のプルスルー手術を受けた9人の患者でした。結腸標本は0.1％クレシルバイオレットで染色され、CLEを使用して評価しました。CLEの所見と組織病理学的検査の結果を比較しました。 主な結果：ENSは、神経節セグメントのはしごのような構造として明確に視覚化されていましたが、アガングリオンセグメントでは観察されませんでした。69のサンプルのうち、CLEと組織病理学の両方で対応する陽性および否定的な結果は、61（88％）で得られました。さらに、CLEは、Hirschsprungの病気のアガングリオン/遷移ゾーンに特徴的な厚い神経束を含むユニークな波状の構造を視覚化することができました。 結論と推論：人間のENSを視覚化するための新しいツールとして、CLEは、小児外科医がHirschsprung疾患の手術中の神経節症のレベルをどのように識別するかに革命をもたらす可能性があり、術中組織病理学的診断に代わる優れた代替手段である可能性があります。

BACKGROUND: Hirschsprung's disease is a congenital abnormality of the enteric nervous system (ENS) presenting severe constipation soon after birth due to the lack of ganglion cells in the distal gut. Surgery for Hirschsprung's disease requires an intraoperative histopathological diagnosis to assess the extent of aganglionosis. Confocal laser endomicroscopy (CLE) is a novel endoscopic technique allowing real-time, in vivo analysis of cellular details during ongoing endoscopy. In this study, we evaluated the possibility of a new application of CLE to provide real-time observations of the ENS in patients with Hirschsprung's disease. In this preclinical feasibility study, we assessed the visualization of the ENS by CLE using surgically resected intestines. METHODS: The subjects were nine patients who underwent pull-through surgery for Hirschsprung's disease between September 2014 and March 2016. The colon specimens were stained with 0.1% cresyl violet and evaluated using CLE. We compared the CLE findings with those of the histopathological examination. KEY RESULTS: The ENS was clearly visualized as a ladder-like structure in the ganglionic segment but was not observed in the aganglionic segment. Of the 69 samples, corresponding positive and negative results for both CLE and the histopathology were obtained in 61 (88%). In addition, CLE was able to visualize unique, wavy structures comprising thick nerve bundles characteristic of the aganglionic/transition zone in Hirschsprung's disease. CONCLUSIONS AND INFERENCES: As a novel tool for visualizing the human ENS, CLE has the potential to revolutionize how pediatric surgeons identify the level of ganglionosis during surgery for Hirschsprung's disease and may be a superior alternative to intraoperative histopathological diagnosis.