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AIM：大きな顆粒リンパ球白血病（LGLL）は、造血および自己免疫疾患の失敗に関連するまれなリンパ増殖性障害です。この研究では、T細胞大型顆粒リンパ球白血病（T-LGLL）の108人の患者の臨床的特徴と治療反応について説明しています。 方法：2009年1月から2019年4月まで、単一の病院の血液疾患および血液疾患ユニット内の貧血治療センターで治療されたT-LGLL患者から臨床データを収集しました。 結果：患者の大部分（78％）は、症状の時点で症候性でした。脾腫は症例の41％で観察されましたが、肝腫瘍とリンパ節腫脹はまれでした（それぞれ6％と7％）。シクロスポリン（CSA）単剤療法は、16人の患者の第一選択療法として使用され、全体的な反応率（ORR）は56％でした。ステロイドと組み合わせたCSAは、83人の患者に投与され、ORRは48％でした。第一選択療法に対する再発または耐性を経験している患者のうち、10人が抗腫細胞グロブリン（ATG）療法を投与され、ORRは50％でした。さらに9人の患者が高用量シクロホスファミド（CTX）療法の修正レジメンを受け、78％のORRを生成しました。 結論：この研究は、T-LGLLの臨床的特徴と治療戦略に関する新しい情報を提供します。これは、T-LGLL患者の臨床的意思決定を改善するために使用できます。ここに示されているデータは、CSAがT-LGLLの治療に効果的なオプションであることを示していますが、高用量CTXまたはATGの修正レジメンは、CSA耐衝撃性疾患患者の安全で効果的な選択です。
AIM：大きな顆粒リンパ球白血病（LGLL）は、造血および自己免疫疾患の失敗に関連するまれなリンパ増殖性障害です。この研究では、T細胞大型顆粒リンパ球白血病（T-LGLL）の108人の患者の臨床的特徴と治療反応について説明しています。 方法：2009年1月から2019年4月まで、単一の病院の血液疾患および血液疾患ユニット内の貧血治療センターで治療されたT-LGLL患者から臨床データを収集しました。 結果：患者の大部分（78％）は、症状の時点で症候性でした。脾腫は症例の41％で観察されましたが、肝腫瘍とリンパ節腫脹はまれでした（それぞれ6％と7％）。シクロスポリン（CSA）単剤療法は、16人の患者の第一選択療法として使用され、全体的な反応率（ORR）は56％でした。ステロイドと組み合わせたCSAは、83人の患者に投与され、ORRは48％でした。第一選択療法に対する再発または耐性を経験している患者のうち、10人が抗腫細胞グロブリン（ATG）療法を投与され、ORRは50％でした。さらに9人の患者が高用量シクロホスファミド（CTX）療法の修正レジメンを受け、78％のORRを生成しました。 結論：この研究は、T-LGLLの臨床的特徴と治療戦略に関する新しい情報を提供します。これは、T-LGLL患者の臨床的意思決定を改善するために使用できます。ここに示されているデータは、CSAがT-LGLLの治療に効果的なオプションであることを示していますが、高用量CTXまたはATGの修正レジメンは、CSA耐衝撃性疾患患者の安全で効果的な選択です。
AIM: Large granular lymphocyte leukemia (LGLL) is a rare lymphoproliferative disorder associated with failure of hematopoiesis and autoimmune diseases. This study describes the clinical features and treatment responses of 108 patients with T-cell large granular lymphocyte leukemia (T-LGLL). METHODS: Clinical data were collected from T-LGLL patients treated at an anemia treatment center within the hematology and blood diseases unit of a single hospital from January 2009 to April 2019. RESULTS: The majority of patients (78 %) were symptomatic at the time of presentation. Splenomegaly was observed in 41 % of cases, while hepatomegaly and lymphadenopathy were rare (6 % and 7 %, respectively). Cyclosporine (CsA) monotherapy was used as first-line therapy for 16 patients, with an overall response rate (ORR) of 56 %. CsA in combination with steroids was administered in 83 patients, with an ORR of 48 %. Among patients experiencing relapse or resistance to first-line therapy, 10 received antithymocyte globulin (ATG) therapy, with an ORR of 50 %; an additional 9 patients received a modified regimen of high-dose cyclophosphamide (CTX) therapy, yielding an ORR of 78 %. CONCLUSIONS: This study provides new information regarding the clinical features and therapeutic strategies for T-LGLL, which can be used to improve clinical decision making for T-LGLL patients. The data presented here indicate the CsA is an effective option for the treatment of T-LGLL, while modified regimens of high-dose CTX or ATG are safe and effective choices for patients with CsA refractory disease.
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