IgG4関連胸膜炎における胸膜滲出液の特徴

ここでは、呼吸不全と右胸水のある78歳の男性のケースについて説明します。コンピューター断層撮影は、胸膜石灰化、受動性無線症によって誘発される腫瘍のような影、および縦隔リンパ節の拡大による右胸水を示しました。陽電子放出断層撮影は、他の臓器に液体蓄積なしに、右胸膜肥厚、丸い無誘型、および縦隔リンパ節の拡大を示しました。胸水は、アデノシンデアミナーゼ（ADA）レベルが上昇したリンパ球が支配的な滲出液を示しました。結核性胸膜炎が疑われたが、胸腔鏡検査胸膜生検ではリンパ形成細胞浸潤と線維症が明らかになり、10件の免疫グロブリンG4（IgG4）陽性血漿細胞/高出力場、IgG4/IgG比は40％でした。血清中のIgG4濃度と右胸水はそれぞれ929および1120 mg/dLでした。患者は、他の全身性症状なしにIgG4関連胸膜炎と診断され、右胸膜滲出液の減少はコルチコステロイド療法によって確認されました。IgG4関連の疾患は、通常、複数の臓器にリンパ形成細胞性炎症を引き起こす全身性疾患です。他の全身症状を伴わずに胸水を示すIgG4関連胸膜炎のまれな形態について説明します。

Here we describe the case of a 78-year-old man with respiratory failure and right pleural effusion. Computed tomography showed right pleural effusion with pleural calcification, tumor-like shadows induced by passive atelectasis, and enlarged mediastinal lymph nodes. Positron emission tomography showed right pleural thickening, rounded atelectasis, and enlarged mediastinal lymph nodes, without fluid accumulation in other organs. The pleural effusion showed lymphocyte-dominated exudates with elevated adenosine deaminase (ADA) levels. Tuberculous pleuritis was suspected, but thoracoscopic pleural biopsy revealed lymphoplasmacytic infiltration and fibrosis, with 10 immunoglobulin G4 (IgG4)-positive plasma cells/high-power field, and IgG4/IgG ratio of 40%. IgG4 concentrations in serum and right pleural effusion were 929 and 1120 mg/dL, respectively. The patient was diagnosed with IgG4-related pleuritis without other systemic manifestations, and reduction in right pleural effusion was confirmed by corticosteroid therapy. IgG4-related disease is typically a systemic disease causing lymphoplasmacytic inflammation in multiple organs. We describe a rare form of IgG4-related pleuritis showing pleural effusion with no other systemic manifestation.