難治性セリアック病：私たちは何を違うべきですか？

レビューの目的：このレビューの目的は、難治性セリアック病（RCD）の患者の診断と管理に関する洞察を提供し、この分野の最近の進歩を強調することです。 最近の発見：RCDの診断は、免疫組織化学に加えて、フローサイトメトリーでより正確に確認できます。グルテン免疫原性ペプチドの食事入力と排泄は、グルテン汚染を排除するのに役立つ可能性があり、したがって、RCD I型の診断を実証することができます。低腸カプセル内視鏡検査（SBCE）は、十二指腸の組織学に加えて診断とフォローアップで重要です。合併症を除外することとは別に、小腸の疾患の程度に関する情報を提供することができ、したがって、治療に対する反応を評価するのに役立ちます。反応が悪い患者は、以前に治療を強化する可能性があり、結果が改善される可能性があります。RCDは、血清学的陰性セリアック病の患者でも発生しますが、血清学陽性セリアック病の患者と比較して死亡率が増加します。 概要：RCDの患者は、栄養失調の持続的な症状を呈する可能性がありますが、完全に無症候性でもあります。血清学は、難治性疾患を検出するための信頼できるマーカーではありません。RCDの診断には、免疫染色とフローサイトメトリーが必要です。小腸内視鏡検査により、疾患の程度を評価し、疑わしい病変の場合に小腸生検を採取することができます。小腸の放射線は、小腸内視鏡検査を補完することができます。

PURPOSE OF REVIEW: The aim of this review is to provide insight into the diagnosis and management of patients with refractory coeliac disease (RCD) and highlight recent advances in this field. RECENT FINDINGS: The diagnosis of RCD can be more accurately confirmed with flow cytometry in addition to immunohistochemistry. Dietary input and excretion of gluten immunogenic peptides can help rule out gluten contamination, and therefore, substantiate a diagnosis of RCD type I. Small bowel capsule endoscopy (SBCE) is important at diagnosis and follow-up in addition to duodenal histology. Apart from ruling out complications, it can give information on extent of disease in the small bowel, and therefore, help assess response to therapy. Those patients with a poor response can have earlier intensification of therapy, which may result in an improved outcome. RCD also occurs in patients with serology negative coeliac disease but with an increased mortality compared with patients with serology-positive coeliac disease. SUMMARY: Patients with RCD can present with persistent symptoms of malnutrition but can also be completely asymptomatic. Serology is not a reliable marker to detect refractory disease. Immunostaining and flow cytometry are necessary for a diagnosis of RCD. Small bowel endoscopy enables disease extent to be assessed and allows for small bowel biopsies to be taken in case of suspicious lesions. Small bowel radiology can be complementary to small bowel endoscopy.