Chiari iの奇形

19世紀の終わりには、2人の病理学者、ジュリアスアーノルド（1835-1915）とハンスチアリ（1851-1916）は、小児の小脳と脳幹の変形を含む複雑な臨床的および病理学的状態を子供の中で説明しました。キアリの奇形は、小脳、脳幹、頭蓋骨、頸部コードを含む後脳の異常のスペクトルとして定義されています。脊髄内で変位した脳組織のヘルニアの種類と、脳または脊椎の発達の異常の特性によれば、4種類のキアリ奇形（タイプI〜IV）が分類されます。Basilar Invaginationsとともに、キアリの奇形は、成人に見られる最も一般的な頭蓋頸部接合奇形を表しています。キアリの奇形の中で、アーノルド・キアリIの奇形は、そうでなければキアリタイプIの奇形として知られていますが、より一般的なバリアントです。それは、孔のマグナムを通る小脳扁桃の尾側降下によって特徴付けられます。ただし、臨床医の間では、臨床医の間で普遍的な定義は受け入れられません。これは、臨床医師の放射線学的相関に不一致を示しているためです。たとえば、一部の著者は、最近、キアリI型の奇形を「キアリ症候群」と定義することを提案しましたが、奇形という用語はII-IIIのタイプ用に予約する必要があります。臨床的には、キアリの奇形I型は無症候性（「後脳ヘルニア」）であるか、子供の頃または大人になって頭痛や局所神経学的症状で現れます。一方、タイプII、III、およびIVは先天性であり、臨床的に重要です。タイプ0または0.5のキアリ奇形または「チアリのような」（扁桃ヘルニアのない症状）、タイプ1.5のキアリ奇形（I型とIIの中間）、および複雑なキアリのノソグラフィーコロケーション、および複雑なキアリは議論の余地があり、普遍的に受け入れられていません。

At the end of the nineteenth century, two pathologists, Julius Arnold (1835-1915) and Hans Chiari (1851-1916), described a complex clinical and pathological condition involving deformity of the cerebellum and brainstem, in children. Chiari malformations are now defined as a spectrum of hindbrain abnormalities involving the cerebellum, brainstem, skull base, and cervical cord. According to the type of herniation of the brain tissue displaced in the spinal canal, and the characteristics of the anomalies of the development of the brain or the spine, four types of Chiari malformations (types I to IV) are classified. Together with basilar invaginations, Chiari malformations represent the most common craniocervical junction malformations seen in adults. Among Chiari malformations, Arnold-Chiari I malformation, otherwise known as the Chiari type I malformation, is the more common variant. It is characterized by the caudal descent of the cerebellar tonsils through the foramen magnum. However, there is no accepted universal definition amongst clinicians as the malformation shows incongruity in clinic radiological correlation. Some authors, for example, have recently proposed to define the Chiari type I malformation as 'Chiari syndrome,' while the term malformation should be reserved for types II-III. Clinically, Chiari malformation type I can be asymptomatic ('hindbrain hernia') or manifests itself in late childhood or adulthood with tussive headaches and focal neurological manifestations. On the other hand, type II, III, and IV are congenital and clinically important. The nosographic collocation of type 0 or 0.5 Chiari malformation or 'Chiari like' (symptoms without tonsillar herniation), type 1.5 Chiari malformation (intermediate between type I and II), and complex Chiari is controversial and not universally accepted.