ウィリアムズ症候群の患者に対する麻酔考慮事項

ウィリアムズ症候群（WS）は比較的まれな先天性障害であり、複数の臓器系に幅広い重症度を示しています。心血管異常は最も一般的であり、WSの症状に関するものであり、WSの患者の最大70％に存在する超自動車大動脈狭窄が存在します。比較的まれな疾患ですが、これらの患者はさまざまな医療処置に鎮静または麻酔を頻繁に必要とします。この集団の突然の死亡のリスクは、一般集団の25〜100倍であり、多くの文書化された死亡は鎮静または麻酔に関連しています。このリスクの増加は、麻酔ケアの不釣り合いに頻繁に必要なものと相まって、麻酔科医がWSの症状をしっかりと理解することを賢明にします。以下のレビューでは、著者は、WSの特定の麻酔医が非心臓手術を呈している患者をケアする麻酔科医の特定の麻酔考慮事項とともに、WSの適切な臨床的特性について議論します。

Williams syndrome (WS) is a relatively rare congenital disorder which manifests across multiple organ systems with a wide spectrum of severity. Cardiovascular anomalies are the most common and concerning manifestations of WS, with supravalvar aortic stenosis present in up to 70% of patients with WS. Although a relatively rare disease, these patients frequently require sedation or anesthesia for a variety of medical procedures. The risk of sudden death in this population is 25 to 100 times that of the general population, with many documented deaths associated with sedation or anesthesia. This increased risk coupled with a disproportionately frequent need for anesthetic care renders it prudent for the anesthesiologist to have a firm understanding of the manifestations of WS. In the following review, the authors discuss pertinent clinical characteristics of WS along with particular anesthetic considerations for the anesthesiologist caring for patients with WS presenting for non-cardiac surgery.