膣の悪性血管周囲上皮腫瘍：文献の簡単なレビューを伴うまれな症例の報告

血管周囲の上皮細胞腫瘍（麻本）は、メラニョン細胞とミオイドマーカーの免疫組織化学的共発現を伴うまれな間葉系腫瘍です。これまでのところ、膣内皮は9例のみで報告されています。左側の膣壁に大きな成長を遂げた65歳の女性のケースについて説明します。生検インプリントの塗抹標本は、悪性腫瘍を示唆するアニソン核球症、多核形成、および奇妙な形で分散した腫瘍細胞を示しました。しかし、組織病理学は、透明な上皮細胞の血管周囲配置、局所壊死、少数の細胞での細胞内茶色の色素、および50の高出力場あたり2〜3の有糸分裂活性を示しました。ビメンチン、HMB-45、S-100タンパク質、デスミン、およびMyoD1の免疫組織化学陽性は、膣の悪性めまいの最終的な病理学的診断のレンダリングを支援しました。さらなる取り上げにより、肝臓および後腹膜リンパ節の転移堆積物が明らかになりました。膣で発生するペコマは、悪性のバリアントが非常にまれな腫瘍である珍しい現象です。免疫組織化学染色のパネルの特徴的な形態と利用の認識は、正確な診断と適切な予測を行うことができるように義務付けられています。

Perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) are rare mesenchymal tumors with immunohistochemical co-expression of melanocytic and myoid markers. Vaginal PEComas have been described in only nine cases so far. We describe the case of a 65-year-old female with a large growth in the left lateral vaginal wall. Biopsy imprint smears showed dispersed tumor cells with anisonucleosis, multinucleation, and bizarre forms, suggestive of a malignant tumor. Histopathology, however, showed perivascular arrangement of clear epithelioid cells, focal necrosis, intracellular brown pigment in few cells, and mitotic activity at 2 to 3 per 50 high power fields. Immunohistochemical positivity for vimentin, HMB-45, S-100 protein, desmin, and MyoD1 assisted in rendering a final pathological diagnosis of malignant PEComa of the vagina. Further work-up revealed metastatic deposits in liver and retroperitoneal lymph nodes. PEComa arising in vagina is an unusual phenomenon with the malignant variant being an extremely rare tumor. Awareness of the characteristic morphology and utilization of a panel of immunohistochemical stains are mandatory to be able to make a precise diagnosis and appropriate prognostication.