抗Neutrophil細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（OMAAV）を伴う中耳炎培地の鼓膜膜所見

目的：抗Neutrophil細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（OMAAV）を伴う中耳炎は、従来の治療に対する成人中耳炎の耐衝撃性によって特徴付けられます。OMAAVは、既存のANCA関連血管炎（AAV）の聴覚症状またはAAVの初期聴覚症状のいずれかです。Omaavは、後者の場合でも人工内耳を必要とする可能性のある不可逆的な重度の感覚的難聴を引き起こすことがあります。そのような場合、OMAAVの迅速な診断は重要ですが、時には困難です。OMAAVを診断する場合、成人の滲出液（OME）を伴う繰り返し中炎培地が最も困難な鑑別診断です。鼓膜（TM）の所見の正確な評価は、迅速な診断を達成するのに役立ちます。この研究の目的は、鼓膜のTM所見に基づいて、OMAAVを成人OMEと区別することでした。 方法：OMAAVで10、成人OMEで10が含まれていました。OMAAVのTM所見を評価するために、OMAAV鼓膜（SCOT）のスコアリングシステムを確立しました。これは、Pars Tensaの肥厚、Pars Tensaの血管拡張、および後壁の腫れの3つの特徴的な調査結果で構成されています。OMAAVとOMEでの各TM発見は、診断を知らなかった耳鼻咽喉科医20 x 20人でスコアを記録しました。審査官間の一貫性に関するスコアリングシステムの信頼性は、クラス内相関係数（ICC）によって評価されました。妥当性は、OMAAVとOMEの間のTMスコアを比較し、OMAAVをOMEと識別するために受信機動作特性（ROC）曲線の曲線（AUC）の下の面積によってテストされました。TMスコアと、白血球数、C反応性タンパク質、ミエロペルオキシダーゼ - アントニュートフィル細胞質抗体、およびバーミンガム血管炎活性スコアを含むOMAAVのさまざまな全身マーカーとの相関を調べました。 結果：各スコアのICCは0.95を超えました。各TMスコアは、OMEよりもOMAAVの方が大幅に高かった。ROC曲線のAUCは0.9134でした。2ポイントに設定されたカットオフ値は、OMAAVをOMEと区別するための感度（93.0％）と特異性（74.0％）の最良の組み合わせを持っていました。Scotマーカーと全身マーカーの合計スコアの間に有意な相関は見られませんでした。ただし、SCOTの合計スコアは、空気（p = 0.021）と骨の伝染（p = 0.032）の両方の平均聴覚レベルと有意に相関していました。 結論：最も困難な鑑別診断である成人OMEとOMAAVを識別する際のSCOTの信頼性と妥当性が実証され、ScotがOMAAVの早期診断に役立つことを示唆しています。Scotと聴覚レベルの相関は、ScotがOMAAVの疾患の状態を評価するのにも役立つことを示唆しています。

OBJECTIVE: Otitis media with anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA)-associated vasculitis (OMAAV) is characterized by adult otitis media refractory to conventional treatments. OMAAV is either an aural manifestation of existing ANCA-associated vasculitis (AAV) or an initial aural manifestation of AAV. OMAAV occasionally causes an irreversible profound sensorineural hearing loss that may require a cochlear implant even in the latter case. In such a case, prompt diagnosis of OMAAV is important but sometimes difficult. When diagnosing OMAAV, repetitive otitis media with effusion (OME) in adults is the most difficult differential diagnosis. Precise evaluation of tympanic membrane (TM) findings would help to achieve a prompt diagnosis. The objective of this study was to discriminate OMAAV from adult OME based on tympanic TM findings. METHODS: 10 with OMAAV and 10 with adult OME were included. We established a scoring system of OMAAV tympanic membrane (SCOT) to evaluate TM findings of OMAAV consisted of following three characteristic findings: thickening of pars tensa, vasodilation of pars tensa, and posterior wall swelling. Each TM finding in OMAAV and OME was scored from 0 to 3 by 20 otolaryngologists who never knew the diagnosis. Reliability of the scoring system in terms of consistency between examiners was evaluated by intraclass correlation coefficients (ICC). Validity was tested by comparing the TM scores between OMAAV and OME and by the area under the curve (AUC) of receiver operating characteristic (ROC) curve to discriminate OMAAV from OME. Correlations between the TM scores and various systemic markers of OMAAV including white blood cell count, C-reactive protein, myeloperoxidase-anti-neutrophil cytoplasmic antibody, and Birmingham Vasculitis Activity Score were examined. RESULTS: The ICC of each score was over 0.95. Each of and the total TM scores were significantly higher in OMAAV than in OME. AUC of ROC curve was 0.9134. The cut-off value set at 2 points had the best combination of sensitivity (93.0%) and specificity (74.0%) to distinguish OMAAV from OME. No significant correlations were found between the total score of SCOT and systemic markers. However, the total score of SCOT significantly correlated with the average hearing level of both air (p = 0.021) and bone conductions (p = 0.032). CONCLUSION: Reliability and validity of SCOT in discriminating OMAAV from adult OME, the most difficult differential diagnosis, were demonstrated, suggesting that SCOT would be useful to make an early diagnosis of OMAAV. Correlation of SCOT with hearing level suggests that SCOT is also useful to evaluate disease status of OMAAV.