Kasabach-Merritt症候群のケースレポートと文献レビューを伴う拡散肝血管肉腫

背景：肝血管肉腫は、非常に攻撃的な行動と予後不良によって特徴のまれな悪性腫瘍です。これまでカサバッハ・メリット症候群を伴う拡散肝血管肉腫に関する報告はほとんどありません。 症例の提示：意識と黄undの妨害を伴う肝臓の宇宙占有病変の主な不平を言う男性患者。高ビリルビン血症、貧血、血小板減少症、プロトロンビン時間の長期、ヒトフィブリノゲン血症、プロトロンビン活性の低下、およびフィブリノゲン分解産物とD-ジマーの増加は、血液分析によって確認されました。肝臓の複数の局所的な低耐性病変は、腹部コンピューター断層撮影によって検出されました。肝不全および肝臓血管腫によって誘発されたカサバッハ - メリット症候群が手術前に診断され、肝臓移植が行われました。肝血管肉腫は、術後病理学によって最終的に証明されました。この患者は、手術の2か月後に腫瘍転移で死亡しました。 結論：Kasabach-Merritt症候群を生成し、肝不全さえも生成できる肝血管肉腫は、予後不良です。理由に関係なく、肝臓の血管肉腫では肝移植の選択肢を考慮すべきではありません。

BACKGROUND: Hepatic angiosarcoma is a rare malignant tumor featured by highly aggressive behavior and poor prognosis. There are few reports about diffused hepatic angiosarcoma with Kasabach-Merritt syndrome till now. CASE PRESENTATION: A male patient with the chief complain of hepatic space-occupying lesion accompanied by disturbance of consciousness and jaundice. Hyperbilirubinemia, anemia, thrombocytopenia, prolonged prothrombin time, hypofibrinogenemia, decreased prothrombin activity, and increased fibrinogen degradation product and D-dimer were confirmed by blood analysis; multiple focal hypodense lesions in liver was detected by abdominal computed tomography. Liver failure and Kasabach-Merritt syndrome induced by hepatic hemangioma was diagnosed before operation and liver transplantation was performed. Hepatic angiosarcoma was finally proven by postoperative pathology. This patient died of tumor metastasis 2 months after operation. CONCLUSIONS: Hepatic angiosarcoma which can generate Kasabach-Merritt syndrome and even liver failure has an extremely poor prognosis; liver transplantation option should not be considered in hepatic angiosarcoma regardless of the reason.