筋炎を呈している多発血管炎を伴う好酸球性肉芽腫症：症例ベースのレビュー

多発性肺炎（EGPA）を伴う好酸球性肉芽腫症は、多球体疾患として不均一に示す全身性壊死性小血管血管炎です。EGPAは、（1）喘息、アトピー、副鼻腔炎を備えた前駆相性、（2）壊死性のない末梢好酸球浸潤、および壊死のない好酸球性浸潤、および（3）臓器損傷を伴う血管系の血管相を特徴とする3つの段階で進化します。EGPAはしばしば、喘息、単一症多重、肺浸潤、副鼻腔炎、憲法症状を示します。筋肉痛は一般的ですが、EGPAがクレアチニンキナーゼ（CK）の上昇と真の衰弱を呈することはめったにありません。患者が好酸球性筋炎を呈している患者のまれな症例について説明します。彼はその後、劇症のEGPAを発症しました。患者の診断は、脱力感とCKの上昇の初期臨床症状によってサポートされ、その後、つかの間の肺浸潤と単症の多重症、末梢好酸球増加症、および強く陽性骨髄性オキシダーゼ抗シトラズミ抗体（MPO-ANCA）が続きました。筋肉生検では、好酸球性筋炎が明らかになりました。患者は、高用量のグルココルチコイドとシクロホスファミドによく反応し、症状が改善され、生化学的マーカーが改善されました。私たちの文献レビューに基づいて、EGPAが筋炎と確認の筋肉生検を提示することについて報告された同様の症例は7つしかありません。使用された臨床所見、組織病理学、治療には有意な不均一性があります。私たちの症例報告と文献レビューは、筋炎をEGPAの初期症状として認識することの重要性を強調し、さらなる疾患の進行と罹患率のリスクを減らすための早期診断と治療の機会を提供します。

Eosinophilic granulomatosis with polyangitis (EGPA) is a systemic necrotizing small-vessel vasculitis that presents heterogeneously as a multi-organ disease. EGPA evolves through three phases: (1) prodromic phase with asthma, atopy and sinusitis, (2) eosinophilic phase characterized by peripheral eosinophilia and eosinophilic infiltration without necrosis, and (3) vasculitic phase involving organ damage. EGPA often presents with asthma, mononeuritis multiplex, lung infiltrates, sinusitis and constitutional symptoms. Although myalgias are common, EGPA rarely presents with true weakness with elevated creatinine kinase (CK). We describe a rare case of a patient presenting with eosinophilic myositis, who subsequently developed fulminant EGPA. The patient's diagnosis was supported by an initial clinical presentation of weakness and elevated CK, followed by fleeting pulmonary infiltrates and mononeuritis multiplex, peripheral eosinophilia, and strongly positive myeloperoxidase anti-cytoplasmic antibody (MPO-ANCA). Muscle biopsy revealed eosinophilic myositis. The patient responded well to high-dose glucocorticoids and cyclophosphamide with improved symptoms and biochemical markers. Based on our literature review, there are only seven similar cases reported of EGPA presenting with myositis and confirmatory muscle biopsies. There is significant heterogeneity in their clinical findings, histopathology and treatments that were used. Our case report and literature review highlights the importance of recognizing myositis as an initial presenting symptom of EGPA, providing an opportunity for early diagnosis and treatment to reduce risk of further disease progression and morbidity.