ダウン症候群を伴う再発性特発性肺ヘモシデロ症のためのリポステロイド療法の成功

特発性肺ヘモシデロシス（IPH）は、まれで生命を脅かす障害です。早期診断と適切な管理は、予後の改善と患者の生活の質（QOL）に不可欠です。IPHのダウン症候群の患者は、他のIPH症例と比較して予後が悪いと考えられています。ダウン症候群の2歳の少女は、口腔コルチコステロイドの先細りに再発性のIPHに苦しんでいた換気を必要とする2つの大規模な肺出血の2つのエピソードの後、IPHの診断を受けました。ここでは、リポステロイド療法を開始した後、再発性IPHの制御が成功し、コルチコステロイドの先細り用量でQoLを大幅に改善した症例を報告します。

Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare and life-threatening disorder. Early diagnosis and appropriate management are essential for their better prognosis and patients' quality of life (QOL). It is considered that Down syndrome patients with IPH have a worse prognosis compared to other IPH cases. A 2-year-old girl with Down syndrome received the diagnosis of IPH after two episodes of massive pulmonary hemorrhage requiring assist ventilation, who suffered from recurrent IPH during tapering period of oral corticosteroid, started liposteroid therapy. We report here a case of successful control of recurrent IPH and improved QOL enormously with tapering dose of corticosteroid after starting liposteroid therapy.