縦方向の株、心代謝運動検査、およびT1マッピングによるファブリー病の心臓病変の特性

Anderson-Fabry Disease（FD）では、左心室（LV）肥大、縦系統（LS）、心筋マッピングおよび心肺運動パラメーター、および心血管転帰の用語におけるその予後価値の関係を評価しようとしました。「Fabry-Image」と呼ばれるこの前向きの観察的な単一中心の研究では、心エコー検査、心磁気共鳴、および心肺運動試験により、連続した成人FD患者を評価しました。地域LS、LV肥大、LS、T1マッピング、VO2ピークとVE/VCO2の関係、およびフォローアップ中の心血管イベントの予測を調査しました。2016年から2019年にかけて、20人のコントロールと比較された35人のFD患者（44±17歳、男性40％）を含めました。FD患者では、グローバル、基底、およびLV LV LS、および平均T1は、相対的な頂端LSスパーリングを伴うコントロール（P <0.05）と比較して有意に変化しました。LVの壁の厚さは、特に基底LS（r = -0.73）、T1（r = -0.48）、およびVE/VCO2（r = 0.45）の平均と関連していました。基底LSの平均は、心筋T1とよく関連していました（r = 0.59）。VO2ピークとグローバルLS（r = 0.39）の間に良好な関係が観察されましたが、VE/VCO2勾配は最大LV壁の厚さ（r = 0.45）およびT1（r = -0.61）により関連していました。2。4年の追跡期間の中央値の間に、6/31人の患者がde novo心房細動または脳卒中を示しました。COX単変量解析では、LVの壁の厚さ、基底LS、T1値、およびVE/VCO2は、de novo心房細動または脳卒中の発生を有意に予測していました（p <0.05）。私たちの研究は、アミロイドーシスで観察されたFD患者の頂端LSスパーリングと、LV肥大、LS、T1マッピング、およびVE/VCO2の間の密接な関係を示しています。-上。これらの結果は、将来の多室中心研究によって確認される必要があります。

In Anderson-Fabry disease (FD), we sought to evaluate relation between left ventricular (LV) hypertrophy, longitudinal strain (LS), myocardial T1 mapping and cardiopulmonary exercise parameters, and their prognostic value in term of cardiovascular outcomes. In this prospective, observational, monocentric study called "FABRY-Image", we evaluated consecutive adult FD patients by echocardiography, cardiac magnetic resonance, and cardiopulmonary exercise testing. We investigated regional LS, the relations between LV hypertrophy, LS, T1 mapping, and VO2 peak and VE/VCO2, and the prediction of cardiovascular events during follow-up. From 2016 to 2019, we included 35 FD patients (44 ± 17 years, 40% male), that were compared with 20 controls. In FD patients, global, basal and mid-LV LS, as well as mean T1 were significantly altered compared to controls (p < 0.05) with relative apical LS sparing. LV wall thickness was particularly related to mean of basal LS (r =  - 0.73), to T1 (r =  - 0.48), and to VE/VCO2 (r = 0.45). Mean of basal LS was well related to myocardial T1 (r = 0.59). A good relation was observed between VO2 peak and global LS (r = 0.39) while VE/VCO2 slope was more related to maximal LV wall thickness (r = 0.45), and T1 (r =  - 0.61). During a median follow-up of 2.4 years, 6/31 patients presented de novo atrial fibrillation or stroke. In Cox univariate analyses, LV wall thickness, basal LS, T1 value, and VE/VCO2 were significantly predictive of occurrence of de novo atrial fibrillation or stroke (p < 0.05). Our study shows an apical LS sparing in FD patients as observed in amyloidosis, and a close relation between LV hypertrophy, LS, T1 mapping, and VE/VCO2 which are all associated to the occurrence of de novo atrial fibrillation or TIA/stroke during follow-up. These results need to be confirmed by future multicentric studies.