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混合表現型急性白血病（MPAL）は結果が悪いと考えられており、フィラデルフィア染色体（PH+）の存在は有害な予後マーカーであると考えられています。しかし、これらの報告のほとんどは、前ティロシンキナーゼ阻害剤（TKI）ERAにありました。最近の限られた報告は、TKIの追加によるMPALの結果の改善を示しています。監視、疫学、および最終結果レジストリから分類された2008年によると、MPALの241症例の結果を調べました。MLL+患者は6歳の年齢の中央値でしたが、他のサブタイプは主に成人で発生し、同等の年齢でした。多変量分析および年齢、診断年、化学療法状態の調整後、PH+ MPAL患者はpH（ - ）MPAL患者と比較して死亡リスクを減らしました（ハザード比[HR] = 0.28、p = .002）。したがって、MLL+ MPALは、PH+ MPAL患者と比較して死亡リスクが10倍増加し、最悪の結果が得られました（HR = 10.2、p <.001）。重要なことに、PH+ MPALの結果は、1：1マッチングされた症例対照分析において、pH+急性リンパ芽球性白血病に匹敵しました。結論として、これはMPALサブタイプの結果を調べる最大のレジストリ研究です。MPALが不均一な病気であることを確認します。注、PH+ MPALは、他のサブタイプと比較してより良いOSを持っており、PH+すべての患者に匹敵します。これは、実践の変化とTKIのより多くの利用に続発する可能性が高いです。一方、MLLの再配列は乳児MPALに関連しており、不気味な予後があります。
混合表現型急性白血病（MPAL）は結果が悪いと考えられており、フィラデルフィア染色体（PH+）の存在は有害な予後マーカーであると考えられています。しかし、これらの報告のほとんどは、前ティロシンキナーゼ阻害剤（TKI）ERAにありました。最近の限られた報告は、TKIの追加によるMPALの結果の改善を示しています。監視、疫学、および最終結果レジストリから分類された2008年によると、MPALの241症例の結果を調べました。MLL+患者は6歳の年齢の中央値でしたが、他のサブタイプは主に成人で発生し、同等の年齢でした。多変量分析および年齢、診断年、化学療法状態の調整後、PH+ MPAL患者はpH（ - ）MPAL患者と比較して死亡リスクを減らしました（ハザード比[HR] = 0.28、p = .002）。したがって、MLL+ MPALは、PH+ MPAL患者と比較して死亡リスクが10倍増加し、最悪の結果が得られました（HR = 10.2、p <.001）。重要なことに、PH+ MPALの結果は、1：1マッチングされた症例対照分析において、pH+急性リンパ芽球性白血病に匹敵しました。結論として、これはMPALサブタイプの結果を調べる最大のレジストリ研究です。MPALが不均一な病気であることを確認します。注、PH+ MPALは、他のサブタイプと比較してより良いOSを持っており、PH+すべての患者に匹敵します。これは、実践の変化とTKIのより多くの利用に続発する可能性が高いです。一方、MLLの再配列は乳児MPALに関連しており、不気味な予後があります。
Mixed phenotype acute leukemia (MPAL) is thought to have poor outcome, and presence of the Philadelphia chromosome (Ph+) has been considered to be an adverse prognostic marker. However, most of these reports were in the pre-tyrosine kinase inhibitors (TKIs) era. Recent limited reports indicate improved outcomes for MPAL with the addition of TKIs. We examined the outcomes of 241 cases of MPAL according to the 2008 WHO classification from the Surveillance, Epidemiology, and End Results registry. The MLL+ patients had a median age of 6 years while other subtypes occurred mostly in adults and had comparable age. On multivariate analyses and after adjustment for age, year of diagnosis and chemotherapy status, Ph+ MPAL patients had reduced risk of death in comparison to Ph(-) MPAL patients (hazard ratio [HR] = 0.28, P = .002). So, MLL+ MPAL had the worst outcome with a 10-fold increased risk of death in comparison to Ph+ MPAL patients (HR = 10.2, P < .001). Importantly, the outcome of Ph+ MPAL was comparable to Ph+ acute lymphoblastic leukemia in a 1:1 matched case-control analysis. In conclusion, this is the largest registry study which examines the outcomes of MPAL subtypes. We confirm that MPAL is a heterogenous disease. Note, Ph+ MPAL nowadays has a better OS in comparison to other subtypes and is comparable to Ph+ ALL patients. This is most likely secondary to changes in practice and more utilization of TKIs. On the other hand, MLL rearrangement is associated with infantile MPAL and has a dismal prognosis.
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