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背景：組み合わせた肺線維症と肺気腫（CPFE）コホートの以前の分析により、CPFE患者の生存に関する矛盾するデータが提供されています。したがって、この研究の目的は、CPFEの急性増悪（AE）の臨床予後を調査することでした。 方法：2003年から2017年の間に、清水大学病院（松本、日本）で治療された患者の医療記録を遡及的にレビューしました。Kaplan-Meierメソッドを使用して予後を推定しました。 結果：治療の含有量と呼吸管理は、悪化前後の2つのグループ間で有意差はありませんでした。AEの時点で、血清クレブスフォンデンルンジェン-6レベルの中央値はCPFEグループ（Krebs von den Lungen-6：966 U /μl;白血球数：8810 /μl）でIPFの中央値が有意に低かったグループ（Krebs von den Lungen-6：2130 U/μl、p <0.001;白血球：10809/μl、p = 0.0096）。ベースラインのジェンダー時代の生理学的スコアは、2つのグループ間で有意差はありませんでした（CPFE、4.5ポイント、IPF、4.7ポイント、P = 0.58）。Kaplan-Meier曲線は、CPFE患者のAE後の生存期間がIPF患者の患者の生存期間よりも長いことを明らかにしました（P <0.001、ログランク検査）。 結論：AE後の生存率は、CPFEの患者の方がIPFの患者よりも有意に優れていた。私たちの調査結果は、AE-CPFE患者の治療と呼吸管理を改善する可能性があります。
背景：組み合わせた肺線維症と肺気腫（CPFE）コホートの以前の分析により、CPFE患者の生存に関する矛盾するデータが提供されています。したがって、この研究の目的は、CPFEの急性増悪（AE）の臨床予後を調査することでした。 方法：2003年から2017年の間に、清水大学病院（松本、日本）で治療された患者の医療記録を遡及的にレビューしました。Kaplan-Meierメソッドを使用して予後を推定しました。 結果：治療の含有量と呼吸管理は、悪化前後の2つのグループ間で有意差はありませんでした。AEの時点で、血清クレブスフォンデンルンジェン-6レベルの中央値はCPFEグループ（Krebs von den Lungen-6：966 U /μl;白血球数：8810 /μl）でIPFの中央値が有意に低かったグループ（Krebs von den Lungen-6：2130 U/μl、p <0.001;白血球：10809/μl、p = 0.0096）。ベースラインのジェンダー時代の生理学的スコアは、2つのグループ間で有意差はありませんでした（CPFE、4.5ポイント、IPF、4.7ポイント、P = 0.58）。Kaplan-Meier曲線は、CPFE患者のAE後の生存期間がIPF患者の患者の生存期間よりも長いことを明らかにしました（P <0.001、ログランク検査）。 結論：AE後の生存率は、CPFEの患者の方がIPFの患者よりも有意に優れていた。私たちの調査結果は、AE-CPFE患者の治療と呼吸管理を改善する可能性があります。
BACKGROUND: Previous analyses of combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) cohorts have provided conflicting data on the survival of patients with CPFE. Therefore, the aim of this study was to investigate the clinical prognosis of acute exacerbations (AE) of CPFE. METHODS: We retrospectively reviewed the medical records of patients who had been treated at the Shinshu University Hospital (Matsumoto, Japan) between 2003 and 2017. We identified 21 patients with AE of CPFE and 41 patients with AE of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and estimated their prognoses using the Kaplan-Meier method. RESULTS: Treatment content and respiratory management were not significantly different between the two groups before and after exacerbation. At the time of AE, the median serum Krebs von den Lungen-6 level was significantly lower in the CPFE group (Krebs von den Lungen-6: 966 U/μL; white blood cell count: 8810 /μL) than that in the IPF group (Krebs von den Lungen-6: 2130 U/μL, p < 0.001; white blood cells: 10809/μL, p = 0.0096). The baseline Gender-Age-Physiology scores were not significantly different between the two groups (CPFE, 4.5 points; IPF, 4.7 points; p = 0.58). Kaplan-Meier curves revealed that the survival time after AE for patients with CPFE was longer than that for patients with IPF (p < 0.001, log-rank test). CONCLUSIONS: Survival prognoses after AE were significantly better for patients with CPFE than that for those with IPF. Our findings may improve the medical treatment and respiratory management of patients with AE-CPFE.
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