血清クレアチンキナーゼレベルの上昇を伴うギランバレ症候群患者の臨床的特徴

背景：血清クレアチンキナーゼ（CK）レベルが上昇しているギランバレ症候群（GBS）患者が特徴的な臨床的特徴を持ち、GBSのサブグループに関連しているかどうかは十分に定義されていません。 方法：私たちの病院を訪れたGBSの51人の連続した患者を遡及的に研究し、CKレベルの上昇のある患者の間で患者の間で臨床、実験室、電気生理学的所見を比較しました。 結果：51人の患者のうち、14人の患者（27％）が血清CKレベルの上昇を示しました。正常なCKレベルの患者と比較した場合、男性、前件感染症、および抗GM1抗体陽性の比率は、CKレベルの上昇患者で有意に高かった。低症、頭蓋神経の関与、および尿維持の比率は、CKレベルの上昇患者で有意に少なかった。2つのグループ間でピーク時に障害に有意差はありませんでした。電気生理学的検査では、感覚神経の異常は観察されませんでした。CKレベルが上昇している患者の中には、遠位運動レイテンシ（DML）の延長と初期検査での持続時間の増加を示す患者の中には、フォローアップ検査ではDMLの延長と持続時間の増加の発生は観察されませんでした。この所見は、可逆伝導不全（RCF）を伴う急性運動軸索神経障害（AMAN）と一致していましたが、急性炎症性脱髄性多発性症状（AIDP）ではありませんでした。 結論：結果は、CKレベルの上昇を持つGBS患者は、AIDPのグループではなく、軸索変性またはRCFのアマンのグループを表していることを示唆しています。

BACKGROUND: It is not well defined whether Guillain-Barré syndrome (GBS) patients with elevated serum creatine kinase (CK) levels have characteristic clinical features and are related to the subgroups of GBS. METHODS: We retrospectively studied 51 consecutive patients with GBS, who visited our hospital, and compared clinical, laboratory and electrophysiological findings between patients with and without elevated CK levels. RESULTS: Of 51 patients, 14 patients (27%) showed an elevation of serum CK levels. When compared with patients with the normal CK levels, the ratios of male, antecedent infections, and anti-GM1 antibody positivity were significantly higher in patients with elevated CK levels. The ratios of hypoesthesia, cranial nerve involvement, and urinary retention were significantly less in patients with elevated CK levels. There were no significant differences in disability at peak between two groups. In the electrophysiological examination, sensory nerve abnormalities were not observed. Although some patients with elevated CK levels showed prolongation of distal motor latencies (DMLs) and increase of durations in the initial examination, development of the prolongation of DMLs and increase of durations was not observed in the follow-up examinations. The findings were consistent with acute motor axonal neuropathy (AMAN) with reversible conduction failure (RCF) but not acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP). CONCLUSIONS: The results suggest that the GBS patients with elevated CK levels represent not a group of AIDP but a group of AMAN with axonal degeneration or RCF even though the initial electrophysiological examination shows AIDP pattern.