フォンウィルブランド病患者のための周術期管理：最適なアプローチの定義

Von Willebrand Disease（VWD）は、Von Willebrand因子（VWF）の定量的または定性的欠乏を特徴とする最も一般的な遺伝性出血障害です。侵襲的外科的処置中、VWD患者は止血を維持するために追加の治療を必要とします。ただし、VWDの複雑さにより、最適な管理にはコンセンサスが不足しています。周術期には、患者は通常、VWFおよび因子FVIII（FVIII）を含む濃縮物で治療され、選択的手術と緊急手術の両方の出血を防ぐために即時の止血反応を提供します。組換えVWF（RVWF）の導入により、あらゆるタイプの患者と手術の周術期にさまざまなVWF製品の使用に関するガイダンスが必要です。このレビューは、VWD患者の外科的管理に関する現在の証拠の概要を提供し、周術期に最適な治療アプローチを要約し、重要な未回答の質問と証拠のギャップに対処するために必要な研究を強調しています。

von Willebrand disease (VWD) is the most common inherited bleeding disorder characterised by a quantitative or qualitative deficiency in von Willebrand factor (VWF). During invasive surgical procedures, patients with VWD require additional treatment to maintain haemostasis; however, due to the complexity of VWD, there is a lack of consensus on the optimal management. In the perioperative period, patients are usually treated with VWF and factor FVIII (FVIII)-containing concentrates to provide an immediate haemostatic response to prevent excessive bleeding during both elective and emergency surgery. With the introduction of recombinant VWF (rVWF), there is a need for guidance on the use of the various VWF products in the perioperative period for all types of patients and surgeries. This review provides an overview of the current evidence for the surgical management of patients with VWD and, summarises the optimal treatment approach during the perioperative period, and highlights key unanswered questions and the research needed to address the evidence gaps.