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目的：滑膜肉腫は、SS18-SSX1、SS18-SSX2またはSS18-SSX4融合を生成する再発性T（X; 18）（P11; Q11）転座によって定義されます。最近、これらの融合（SS18-SSX、クローンE9X9V）を特定するために設計された新しいウサギモノクローナル抗体が非常に特異的（100％）であると提案されましたが、この診断には完全に感度がありません（95％）。SSXのC末端（SSX_CT、クローンE5A2C）のC末端を識別するように設計された別の抗体は、非常に敏感ではあるが、完全に特異的ではないことが提案されました（96％）。私たちは、独立したコホートでこれらの抗体を検証しようとしました。 方法と結果：遺伝子再編成が確認された25人の患者から39の滑膜肉腫サンプルに対して、SS18-SSXおよびSSX_CTに対して免疫組織化学を実施しました。34（87％）と36（92％）は、それぞれSS18-SSXとSSX_CTで陽性でした。偽陰性染色は、染色が拡散し、その後の最適に処理された切除および非妊娠領域で拡散し、強い場合でも、最適に扱われた小さな生検およびデカルシシド標本と関連していました。580の非系統肉腫腫瘍（76のセクション全体、504 TMAサンプル）はSS18-SSX（100％特異性）に陽性ではありませんでしたが、39（93％特異性）はSSX_CTに対して陽性でした。 結論：SS18-SSX融合特異的IHCは、滑膜肉腫の診断に87-95％に敏感であり、非常に（おそらく完全に）特異的です。したがって、陽性SS18-SSX染色は、滑膜肉腫の診断を明確に確認します。SSX_CTは具体的ではありませんが（93-96％）、非常に敏感です（92％ですが、最適で処理された生検と脱灰除去標本が除外されると100％に近づいています）。したがって、陰性SSX_CT染色は、滑膜肉腫のルールアウトテストとして補助的な役割を持つ可能性があります。両方の抗体は、脱離れた標本における偽陰性染色を起こしやすいことを警告します。
目的：滑膜肉腫は、SS18-SSX1、SS18-SSX2またはSS18-SSX4融合を生成する再発性T（X; 18）（P11; Q11）転座によって定義されます。最近、これらの融合（SS18-SSX、クローンE9X9V）を特定するために設計された新しいウサギモノクローナル抗体が非常に特異的（100％）であると提案されましたが、この診断には完全に感度がありません（95％）。SSXのC末端（SSX_CT、クローンE5A2C）のC末端を識別するように設計された別の抗体は、非常に敏感ではあるが、完全に特異的ではないことが提案されました（96％）。私たちは、独立したコホートでこれらの抗体を検証しようとしました。 方法と結果：遺伝子再編成が確認された25人の患者から39の滑膜肉腫サンプルに対して、SS18-SSXおよびSSX_CTに対して免疫組織化学を実施しました。34（87％）と36（92％）は、それぞれSS18-SSXとSSX_CTで陽性でした。偽陰性染色は、染色が拡散し、その後の最適に処理された切除および非妊娠領域で拡散し、強い場合でも、最適に扱われた小さな生検およびデカルシシド標本と関連していました。580の非系統肉腫腫瘍（76のセクション全体、504 TMAサンプル）はSS18-SSX（100％特異性）に陽性ではありませんでしたが、39（93％特異性）はSSX_CTに対して陽性でした。 結論：SS18-SSX融合特異的IHCは、滑膜肉腫の診断に87-95％に敏感であり、非常に（おそらく完全に）特異的です。したがって、陽性SS18-SSX染色は、滑膜肉腫の診断を明確に確認します。SSX_CTは具体的ではありませんが（93-96％）、非常に敏感です（92％ですが、最適で処理された生検と脱灰除去標本が除外されると100％に近づいています）。したがって、陰性SSX_CT染色は、滑膜肉腫のルールアウトテストとして補助的な役割を持つ可能性があります。両方の抗体は、脱離れた標本における偽陰性染色を起こしやすいことを警告します。
AIMS: Synovial sarcoma is defined by recurrent t(X;18)(p11;q11) translocations creating SS18-SSX1, SS18-SSX2 or SS18-SSX4 fusions. Recently, a novel rabbit monoclonal antibody designed to identify these fusions (SS18-SSX, clone E9X9V) was proposed to be highly specific (100%), but not completely sensitive (95%) for this diagnosis. Another antibody designed to identify the C-terminal end of SSX (SSX_CT, clone E5A2C) was proposed to be highly sensitive (100%), but not completely specific (96%). We sought to validate these antibodies in an independent cohort. METHODS AND RESULTS: We performed immunohistochemistry for SS18-SSX and SSX_CT on 39 synovial sarcoma samples from 25 patients with confirmed gene rearrangements. Thirty-four (87%) and 36 (92%) were positive for SS18-SSX and SSX_CT, respectively. False-negative staining was associated with suboptimally handled small biopsies and decalcified specimens, even when staining was diffuse and strong in subsequent optimally processed excisions and non-decalcified areas. None of 580 non-synovial sarcoma tumours (76 whole sections, 504 TMA samples) were positive for SS18-SSX (100% specificity), whereas 39 (93% specificity) were positive for SSX_CT. CONCLUSIONS: SS18-SSX fusion-specific IHC is 87-95% sensitive for the diagnosis of synovial sarcoma and highly (perhaps perfectly) specific. Therefore, positive SS18-SSX staining definitively confirms the diagnosis of synovial sarcoma. SSX_CT is less specific (93-96%) but highly sensitive (92%, but approaching 100% when suboptimally processed biopsies and decalcified specimens are excluded). Negative SSX_CT staining may therefore have an ancillary role as a rule-out test for synovial sarcoma. We caution that both antibodies are prone to false-negative staining in decalcified specimens.
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