レム睡眠行動障害（RBD）

1986年のカルロス・シェンク博士による最初の説明と、彼のグループが1年後に特発性RBD患者におけるパーキンソニア障害の出現が遅れたというその後の報告を報告して以来、RBDは近年、Prodromal Parkinson'sの最も有望なマーカーの1つとして登場しました。参考文献2、3）。RBDは、パーキンソン病患者の25〜58％に存在し、レビー体（DLB）または複数のシステム萎縮（MSA）を伴う認知症の患者の最大90％が存在します。これらの患者のかなりの割合で、RBD発症は運動症状の前に発生します。重大なことに、RBDは単独で見られると、将来のシンクレイン障害の非常に特異的なマーカーです。長期コホート研究は、孤立したRBDを発症する人々の80％以上がα-シヌクレイン関連の神経系障害を発症し続けることを示しています。最近、1つの著者グループによる24の国際RBD研究グループ睡眠センターからの1280のポリムノグラフィー診断RBD被験者の史上最大の研究では、IRBDから年間6.3％の明白な神経変性症候群への全体的な変換率が見つかりました。したがって、RBDは一般的であり、散発性疾患の大部分を代表しており、パーキンソン病であろうと認知症であろうと、プロドロム神経変性の研究のためのユニークな窓を提供します。

Since its first description in 1986 by Dr. Carlos Schenck, and his group's subsequent report of the delayed emergence of a Parkinsonian disorder in idiopathic RBD patients one decade later, RBD has emerged in recent years as one of the most promising markers of prodromal Parkinson's (References 2, 3). RBD is present in 25-58% of patients with Parkinson's disease and up to 90% of those with Dementia with Lewy Bodies (DLB) or Multiple System Atrophy (MSA). In a substantial proportion of these patients RBD onset occurs before motor symptoms. Critically, when seen in isolation, RBD is a highly specific marker of future synucleinopathy: long-term cohort studies indicate that more than 80% of people who develop isolated RBD will go on to develop an alpha-synuclein related neurodegenerative disorder. Recently, the largest ever study of 1280 polysomnographically-diagnosed RBD subjects from 24 International RBD Study Group sleep centres by a single author group, found an overall conversion rate from iRBD to an overt neurodegenerative syndrome of 6.3% per year. RBD is therefore common, representative of a large proportion of sporadic disease, and provides a unique window for the study of prodromal neurodegeneration, whether it be Parkinson's or Dementia.