肺線維症と肺気腫を組み合わせた患者におけるCOPDとIPFの急性増悪

理論的根拠：肺線維症と肺気腫（CPFE）を組み合わせた患者は、IPF（AE-IPF）またはCOPD（AE-COPD）の急性増悪を発症する可能性があります。CPFE患者（COPD対IPFなど）の患者における増悪の発生率と特性は十分に説明されていません。 目的：CPFE対IPF患者の増悪の発生率と増悪率を比較し、臨床結果への影響を評価する。 方法：CPFEおよびIPF患者からの包括的な臨床データが遡及的にレビューされました。肺機能データ、酸素要件、肺血行動態を含むベースライン特性が収集されました。両方のグループの急性増悪イベントは、臨床的およびX線撮影で定義されました。CPFEグループでは、2つのパターンの増悪が特定されました。AE-COPDは、呼吸不全を引き起こし、入院を必要とする重度の気流閉塞の症状によって臨床的に定義されました。レントゲン写真も、以前に公開された文献に基づいて定義されました。AE-IPFは、急性低酸素性呼吸不全として臨床的に定義され、高用量コルチコステロイドによる入院と治療が必要でした。X線撮影では、患者はグラウズグラスの不透明度、半葉の中隔の肥厚、または新しい統合の存在を含むベースラインイメージングに変化を伴わなければなりませんでした。それは他の病因によって完全には説明されていません。 結果：85人のCPFE患者は、112人のIPF患者と比較して遡及的にいました。IPFの患者112人。45は、CPFE群の12人の患者（14.1％）と比較して、肺移植に先行するAE-IPF（40.18％）でした（P <0.05）。CPFEグループの10人の患者がAE-COPDを経験しました（11.7％）。AE-IPFの患者は、死亡率が高く、AE-COPDの患者と比較して、その基礎疾患がIPFまたはCPFEであるかどうかを比較して、機械的換気と体外膜酸素化（ECMO）を必要とする可能性が高かった。 結論：CPFE患者は、AE-IPFまたはAE-COPDのいずれかを経験する場合があります。CPFEおよびAE-COPDの患者はより良い結果を得たため、基礎となるCPFEまたはIPFが存在するかどうかに関係なく、AE-IPF患者と比較して集中的な療法は必要ありませんでした。これらのデータは、急性増悪のタイプであるAE-COPD対AE-IPFが、CPFE患者の治療と予後に重要な意味を持っていることを示唆しています。

RATIONALE: Patients with combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) may develop acute exacerbations of IPF (AE-IPF) or COPD (AE-COPD). The incidence and the characteristics of exacerbations in patients with CPFE (e.g., COPD vs IPF) have not been well described. OBJECTIVES: To compare the incidence and rate of exacerbations in patients with CPFE vs. IPF and evaluate their effect on clinical outcomes. METHODS: Comprehensive clinical data from CPFE and IPF patients were retrospectively reviewed. Baseline characteristics including lung function data, oxygen requirements, and pulmonary hemodynamics, were collected. Acute exacerbation events in both groups were defined clinically and radiographically. In the CPFE group, two patterns of exacerbations were identified. AE-COPD was defined clinically by symptoms of severe airflow obstruction causing respiratory failure and requiring hospitalization. Radiographic data were also defined based on previously published literature. AE-IPF was defined clinically as an acute hypoxic respiratory failure, requiring hospitalization and treatment with high dose corticosteroids. Radiographically, patients had to have a change in baseline imaging including presence of ground-glass opacities, interlobular septal thickening or new consolidations; that is not fully explained by other etiologies. RESULTS: Eighty-five CPFE patients were retrospectively compared to 112 IPF patients. Of 112 patients with IPF; 45 had AE-IPF preceding lung transplant (40.18%) compared to 12 patients in the CPFE group (14.1%) (p < 0.05). 10 patients in the CPFE group experienced AE-COPD (11.7%). Patients with AE-IPF had higher mortality and more likely required mechanical ventilation and extracorporeal membrane oxygenation (ECMO) compared to patients with AE-COPD, whether their underlying disease was IPF or CPFE. CONCLUSIONS: CPFE patients may experience either AE-IPF or AE-COPD. Patients with CPFE and AE-COPD had better outcomes, requiring less intensive therapy compared to patients with AE-IPF regardless if underlying CPFE or IPF was present. These data suggest that the type of acute exacerbation, AE-COPD vs AE-IPF, has important implications for the treatment and prognosis of patients with CPFE.