原発性シェーグレン症候群に関連するリンパ球間質肺炎の特徴

目的：この論文は、リンパ球間質性肺炎（LIP）を使用した原発性シェーグレン症候群（PSS）の臨床的特徴を調査することを目的としています。 方法：PSS-LIP患者の15症例からの人口統計データ、臨床症状、実験室および放射線学的所見、治療、および予後を遡及的に分析しました。データは、T検定、χ2検定、およびピアソン/スピアマン相関分析と比較されました。 結果：（1）PSS-LIPの患者の15例はすべて女性（100％）です。間質性肺疾患（PSS-ILD）患者のPSSと比較して、乾燥咳の発生率、PSS-LIP患者では歯虫が高くなっています。PSS-ILD患者の患者よりもPSS-LIP患者の方が息切れ、減量、およびクラックルの発生率は低くなっています。（2）PSS-ILD患者と比較して、PSS-LIP患者は、ANA、抗SA52KD抗体、抗SSA60KD抗体、および抗SSB抗体を有する患者の割合が高く、血清グロブリンの濃度が高い。（3）PSS-ILD患者と比較して、閉塞性換気機能障害の頻度は有意に高く、拡散機能障害の頻度はPSS-LIP患者で有意に低くなります。（4）PSS-LIP患者の最も頻繁なHRCT所見は、嚢胞（100％）であり、PSS-LIP患者の間でグラースガラスの不透明度（73.3％）、結節影（73.3％）が続きます。PSS-ILD患者と比較して、肺結節の影の発生率はPSS-LIP患者で有意に高く、グリッドシャドウの発生率は有意に低かった。（5）ベースラインと比較して、PSS-LIP患者の3レベルの嚢胞の数、最大直径、および直径の合計は、治療後の増加傾向を示しました。（6）相関分析：グランドグラスの混乱の変化は、GCの使用と正の相関があり、それらはGC治療の用量と負の相関がありました。その上、嚢胞の最大直径の年間変化率（△Ømax1/t）とCTXの使用との間には正の相関があります。嚢胞の総直径の年間変化率（△Øsum1/t）とCTXの使用との間には正の相関があります。 結論：PSS-LIPの患者にとって、女性は男性よりも一般的であり、唇の発症は通常より陰湿でした。PSS-LIP患者では、高グロブリン血症および抗SSA抗体がより顕著でした。肺機能は、閉塞性換気機能障害の速度が高いことと、拡散機能障害の速度が低いことを示しました。PSS-LIP患者のグラウズグラスの不透明度の出現は、炎症細胞の浸潤が増加し、気道圧縮、末端気管支の拡大、および嚢胞の形成を引き起こす可能性があることを示唆しています。より多くの挽いたガラスの不透明度がより早く現れ、後に新しい嚢胞の外観が大きくなります。グルココルチコイドによる治療は、急性期にグラウズグラスの不透明度に有効である可能性があり、シクロホスファミドによる治療は慢性段階の嚢胞で有効になる可能性があります。より重いグラウンドグラスの不透明度はベースラインにあり、維持治療中に再発する可能性が高くなります。したがって、フォローアップが密接に必要です。重要なポイント•これは、PSS-LIP患者の症例が増える最初の臨床研究です。•PSS-LIP患者では、女性および高グロブリン血症および抗SSA抗体がより顕著でした。•肺機能は、閉塞性換気機能障害の速度が高いことと、拡散機能障害の速度が低いことを示しました。•グルココルチコイドによる治療は、急性期にグラウズグラスの不透明度に有効である可能性があり、シクロホスファミドによる治療は慢性段階の嚢胞で有効になる可能性があります。

OBJECTIVE: This paper is aimed at investigating the clinical characteristics of primary Sjogren's syndrome (pSS) with lymphocytic interstitial pneumonia (LIP). METHODS: The demographic data, clinical manifestations, laboratory and radiological findings, treatment, and prognosis from 15 cases of pSS-LIP patients were retrospectively analyzed. The data were compared with t test, χ 2 test, and Pearson/Spearman correlation analysis. RESULTS: (1) Fifteen cases of patients with pSS-LIP are all females (100%). Compared with pSS with interstitial lung disease(pSS-ILD) patients, the incidence of dry cough, dental caries is higher in pSS-LIP patients. The incidence of shortness of breath, weight loss, and crackles is lower in pSS-LIP patients than that of pSS-ILD patients. (2) Compared with pSS-ILD patients, pSS-LIP patients had higher percentage of patients with ANA, anti-SSA52KD antibody, anti-SSA60KD antibody, and anti-SSB antibody, and the higher concentration of serum globulin. (3) Compared with pSS-ILD patients, the frequency of obstructive ventilation dysfunction is significantly higher and the frequency of diffusion dysfunction is significantly lower in pSS-LIP patients. (4) The most frequent HRCT findings in patients with pSS-LIP is cysts (100%), followed by ground-glass opacities (73.3%), nodular shadow (73.3%) among the pSS-LIP patients. Compared with PSS-ILD patients, the incidence of pulmonary nodule shadow is significantly higher in PSS-LIP patients, while that of grid shadow was significantly lower. (5) Compared with the baseline, the sum of the number, maximum diameter, and diameter of cysts in three levels of pSS-LIP patients showed an increasing trend after treatment. (6) Correlation analysis: The changes of ground-glass opacities were positively correlated with using GC or not, and those were negatively correlated with the dose of GC treatment. Besides, there is a positive correlation between the annual change rate of the maximum diameter of cysts (△Ømax1/t) and the use of CTX; there is a positive correlation between the annual change rate of the total diameter of cysts (△Øsum1/t) and the use of CTX. CONCLUSION: To the patients of pSS-LIP, female were more common than male, and the onset of LIP was usually more insidious. Hyperglobulinemia and anti-SSA antibody were more prominent in patients with pSS-LIP. Pulmonary function showed the higher rate of obstructive ventilation dysfunction and the lower rate of diffusion dysfunction. The appearance of ground-glass opacities in pSS-LIP patients suggests that the infiltration of inflammatory cells increases, which may cause airway compression, the expansion of terminal bronchioles, and the formation of cysts. The more ground-glass opacities appear earlier, and the more appearance of new cysts later. Therapy with glucocorticoid may be effective on the ground-glass opacity during acute stage, and therapy with cyclophosphamide may be effective on the cysts during chronic stage. The heavier ground-glass opacity is at baseline, the more likely it will recur during maintenance treatment. So follow-up closely is needed. Key Points • It is the first clinical study with more cases of patients with pSS-LIP. • Female and hyperglobulinemia and anti-SSA antibody were more prominent in patients with pSS-LIP. • Pulmonary function showed the higher rate of obstructive ventilation dysfunction and the lower rate of diffusion dysfunction. • Therapy with glucocorticoid may be effective on the ground-glass opacity during acute stage, and therapy with cyclophosphamide may be effective on the cysts during chronic stage.