フォンタン手術後の肝硬変および肝細胞癌のリスク：監視の必要性

肝臓肝硬変および肝細胞癌（HCC）は、フォンタン手術後に発生する可能性のある深刻な後期合併症です。この研究の目的は、肝硬変とHCCの累積発生率を調査し、フォンタン操作の後に発達した良性動脈相ハイパーエンハンス（アフェ）結節をHCCと区別する特定の特徴を特定することを目的としています。2000年1月から2018年8月にかけて、5年以上追跡され、肝臓の超音波断層撮影またはコンピューター断層撮影（CT）を受けていた313人のフォンタン後の患者を遡及的に登録しました。肝硬変は放射線学的に診断されました。フォンタン手術の5、10、20、および30年後の肝硬変の推定累積発生率は、それぞれ1.3％、9.2％、56.6％、および97.9％でした。多相性CTは、18人の患者がサイズが1 cm以上のアフェン類を抱えており、現在の非侵襲的HCC診断基準を満たしている門脈静脈相（PVP）/遅延相でウォッシュアウトを示したことを明らかにしました。そのうちのうち、HCCと診断されたのは7人の患者（38.9％、7/18）のみでした。肝硬変が発生した後、HCCの年間発生率は1.04％でした。PVPでのウォッシュアウトの出現（P = 0.006）、最初のフォンタン操作（P = 0.04）以降の長期経過、大きな結節サイズ（P = 0.03）、および血清α-フェトプロテイン（AFP）レベルの上昇（P <0.001（P <0.001））HCCと有意に関連していた。結論として、肝硬変は、特に10年後にフォンタン手術後の頻繁な後期合併症であり、HCCは肝硬変の発生後のまれな合併症ではありません。HCCの診断は、現在のイメージング基準のみに基づいているべきではなく、PVPおよび臨床的特徴に関するウォッシュアウトは、HCC結節を良性のアフェ節と区別するのに役立つかもしれません。

Liver cirrhosis and hepatocellular carcinoma (HCC) are serious late complications that can occur after the Fontan procedure. This study aimed to investigate the cumulative incidence of cirrhosis and HCC and to identify specific features distinguishing HCC from benign arterial-phase hyperenhancing (APHE) nodules that developed after the Fontan operation. We retrospectively enrolled 313 post-Fontan patients who had been followed for more than 5 years and had undergone ultrasound or computed tomography (CT) of the liver between January 2000 and August 2018. Cirrhosis was diagnosed radiologically. The estimated cumulative incidence rates of cirrhosis at 5, 10, 20, and 30 years after the Fontan operation were 1.3%, 9.2%, 56.6%, and 97.9%, respectively. Multiphasic CT revealed that 18 patients had APHE nodules that were ≥1 cm in size and showed washout in the portal venous phase (PVP)/delayed phase, which met current noninvasive HCC diagnosis criteria. Among them, only seven patients (38.9%, 7/18) were diagnosed with HCC. After cirrhosis developed, the annual incidence of HCC was 1.04%. The appearance of washout in the PVP (p = 0.006), long time elapsed since the initial Fontan operation (p = 0.04), large nodule size (p = 0.03), and elevated serum α-fetoprotein (AFP) level (p < 0.001) were significantly associated with HCC. In conclusion, cirrhosis is a frequent late complication after Fontan operation, especially after 10 years, and HCC is not a rare complication after cirrhosis development. Diagnosis of HCC should not be based solely on the current imaging criteria, and washout on PVP and clinical features might be helpful to differentiate HCC nodules from benign APHE nodules.