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最近、皮膚筋炎（DM）の根底にあるメカニズムの理解に向けて大きな進歩が遂げられました。抗MDA5、抗TIF1γ、抗NXP2、抗SAEなどの多くの新規自己抗体がDMに関与していることが報告されています。DMは現在、これらの筋炎特異的自己抗体に基づいて分類されています。抗TIF1γ抗体は、若年性DMおよび成人がん関連DMと密接に関連しています。抗TIF1γ抗体陽性DMは、重度の皮膚症状、軽度の筋炎、および嚥下障害を示す傾向があります。TIF1γ（TRIM33とも呼ばれる）は、転写伸長、DNA修復、細胞の分化、胚発生、および有糸分裂に役割を果たします。さらに、TIF1γは、TGF-β/SMADおよびWNT/β-カテニンシグナル伝達経路を介してさまざまな腫瘍を抑制することが示されています。このレビューでは、TIF1γ、がん、DMの関係を調査します。また、抗TIF1γ抗体陽性DMの病因についても説明します。
最近、皮膚筋炎（DM）の根底にあるメカニズムの理解に向けて大きな進歩が遂げられました。抗MDA5、抗TIF1γ、抗NXP2、抗SAEなどの多くの新規自己抗体がDMに関与していることが報告されています。DMは現在、これらの筋炎特異的自己抗体に基づいて分類されています。抗TIF1γ抗体は、若年性DMおよび成人がん関連DMと密接に関連しています。抗TIF1γ抗体陽性DMは、重度の皮膚症状、軽度の筋炎、および嚥下障害を示す傾向があります。TIF1γ（TRIM33とも呼ばれる）は、転写伸長、DNA修復、細胞の分化、胚発生、および有糸分裂に役割を果たします。さらに、TIF1γは、TGF-β/SMADおよびWNT/β-カテニンシグナル伝達経路を介してさまざまな腫瘍を抑制することが示されています。このレビューでは、TIF1γ、がん、DMの関係を調査します。また、抗TIF1γ抗体陽性DMの病因についても説明します。
Recently, great advancements have been made towards understanding the mechanisms underlying dermatomyositis (DM). Many novel autoantibodies, such as anti-MDA5, anti-TIF1γ, anti-NXP2, and anti-SAE, have been reported to be involved in DM. DM is now classified based on these myositis-specific autoantibodies. Anti-TIF1γ antibodies are closely associated with juvenile DM and adult cancer-associated DM. Anti-TIF1γ antibody-positive DM tends to present severe cutaneous manifestations, mild myositis, and dysphagia. TIF1γ (also known as TRIM33) plays a role in transcriptional elongation, DNA repair, differentiation of cells, embryonic development, and mitosis. Moreover, TIF1γ has been shown to suppress various tumors via the TGF-β/Smad and the Wnt/β-Catenin signaling pathways. In this review, we explore the relationship between TIF1γ, cancer, and DM. We also discuss the pathogenesis of anti-TIF1γ antibody-positive DM.
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