免疫血小板減少症の血清補体レベル：臨床的特徴との特性評価と関係

背景：補体は、免疫血小板減少症（ITP）の血小板破壊に寄与する可能性がありますが、ITP患者の血清補体レベルは十分に定義されていません。この研究は、120人の健康な被験者と比較して、108人のITP患者からのC3、C4、およびCH50レベルを特徴付けました。 方法：市販のタービジメトリック免疫測定法を使用して実行された補体テストの結果を遡及的に分析しました。ITP患者の平均補体レベルを、120人の健康な被験者のサンプルのレベルと比較し、ITP患者のサブグループを比較しました。低補体レベルと疾患の重症度とITP治療に対する反応との関係について評価された回帰分析。 結果：ITPの100人の患者が含まれていました。平均C3、C4、およびCH50は、健康な被験者と比較してITP患者で有意に低かった。これは、1つ以上のアッセイが大幅に減少したITP患者の32％が主に駆動した。治療を必要とする患者は、平均C4（18.1対23.1 mg/dl; p = .042）およびCH50（50.4対63.0 mg/dl; p = .004）が低かった。平均C3は、脾臓摘出剤と非剥体摘出患者の方が高かった（120.6対101.0 mg/dl; p = .035）。多変数分析では、補体の減少は、コルチコステロイド、静脈内免疫グロブリン、またはトロンボポポエチン受容体アゴニストに対する治療反応を予測しませんでしたが、低いC4レベルはより重度のITPを予測しました（非重度の疾患、重度/耐性疾患のオッズ比：6.28;、0.75-52.54; p = .090）。ITP患者の補体レベルは、一般的に反復測定上で一貫していた。 結論：ITPの患者の3分の1で補体レベルが低下し、より重度の疾患に関連しています。低成分血症が出現する補体指向療法に対する反応を予測するかどうかを評価するには、追加の研究が必要です。

BACKGROUND: Complement may contribute to platelet destruction in immune thrombocytopenia (ITP), but serum complement levels of ITP patients are not well defined. This study characterized C3, C4, and CH50 levels from 108 ITP patients in comparison with 120 healthy subjects. METHODS: Results of complement testing performed using commercially available turbidimetric immunoassays were retrospectively analyzed. Mean complement levels in patients with ITP were compared with levels from a sample of 120 healthy subjects, and subgroups of ITP patients were compared. Regression analyses evaluated for relations between low complement levels and disease severity and response to ITP treatments. RESULTS: One hundred eight patients with ITP were included. Mean C3, C4, and CH50 were significantly lower in patients with ITP compared with healthy subjects, largely driven by the 32% of patients with ITP with substantial reductions in one or more assays. Patients requiring treatment had lower mean C4 (18.1 vs 23.1 mg/dL; P = .042) and CH50 (50.4 vs 63.0 mg/dL; P = .004). Mean C3 was higher in splenectomized versus nonsplenectomized patients (120.6 vs 101.0 mg/dL; P = .035). In multivariable analyses, reduced complement did not predict treatment response to corticosteroids, intravenous immunoglobulin, or thrombopoietin receptor agonists but low C4 levels did predict more severe ITP (relative to nonsevere disease, odds ratio for severe/refractory disease: 6.28; 95% confidence interval, 0.75-52.54; P = .090). Complement levels in patients with ITP were generally consistent over repeat measurements. CONCLUSIONS: Complement levels are reduced in one-third of patients with ITP and are associated with more severe disease. Additional study is needed to evaluate if hypocomplementemia is predictive of response to emerging complement-directed therapies.