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Von Willebrand Disease（VWD）は、Von Willebrand因子（VWF）の不足または欠陥を特徴とする先天性出血障害です。VWDの女性の間では、分娩後出血（PPH）が一般的です。配達時の治療オプションには、血漿由来のVWF（PDVWF）および組換えVWF（RVWF）が含まれます。ただし、有効性に関するデータは限られています。2017年2月1日から2018年1月31日までの間に、ペンシルベニア州西部の血友病センターでRVWFまたはPDVWFのいずれかと比較して、VWDを持つ女性のPPHを比較した遡及的観察研究を実施しました。PPH頻度と出産時の推定失血（EBL）を含む分娩後の結果を比較しました。合計12の配達、7つの膣と5つの帝王切開がありました。出産時および産後3日間、6人の女性が80 IU/kgのRVWFを受け、6人は妊娠重量、保険、および/または患者の選択に基づいて、80 IU/kgのPDVWFを受けました。治療群には、年齢の中央値（32.0対27.0歳; p = .075）、出血スコア（3.0対3.5; p = .734）、および妊娠中のボディマス指数（29.0対29.2 kg/m2; p =を含む同様の人口統計がありました。691）。PPHは12回の出産の3（25.0％）で発生し、治療グループによる差はありません（6 RVWFの2対6 PDVWF; P = 1.000）、治療グループによるEBLに差はありません（685対462 mL; P =。384）または送達タイプ（膣、p = .722対帝王切開、p = .531）。要約すると、PPHは、RVWFまたはPDVWFの高用量（80 IU/kg）にもかかわらず、VWDの女性の配達の4分の1で発生しました。VWDのPPHを防ぐための新しい戦略を開発および評価するには、将来の試験が必要です。
Von Willebrand Disease（VWD）は、Von Willebrand因子（VWF）の不足または欠陥を特徴とする先天性出血障害です。VWDの女性の間では、分娩後出血（PPH）が一般的です。配達時の治療オプションには、血漿由来のVWF（PDVWF）および組換えVWF（RVWF）が含まれます。ただし、有効性に関するデータは限られています。2017年2月1日から2018年1月31日までの間に、ペンシルベニア州西部の血友病センターでRVWFまたはPDVWFのいずれかと比較して、VWDを持つ女性のPPHを比較した遡及的観察研究を実施しました。PPH頻度と出産時の推定失血（EBL）を含む分娩後の結果を比較しました。合計12の配達、7つの膣と5つの帝王切開がありました。出産時および産後3日間、6人の女性が80 IU/kgのRVWFを受け、6人は妊娠重量、保険、および/または患者の選択に基づいて、80 IU/kgのPDVWFを受けました。治療群には、年齢の中央値（32.0対27.0歳; p = .075）、出血スコア（3.0対3.5; p = .734）、および妊娠中のボディマス指数（29.0対29.2 kg/m2; p =を含む同様の人口統計がありました。691）。PPHは12回の出産の3（25.0％）で発生し、治療グループによる差はありません（6 RVWFの2対6 PDVWF; P = 1.000）、治療グループによるEBLに差はありません（685対462 mL; P =。384）または送達タイプ（膣、p = .722対帝王切開、p = .531）。要約すると、PPHは、RVWFまたはPDVWFの高用量（80 IU/kg）にもかかわらず、VWDの女性の配達の4分の1で発生しました。VWDのPPHを防ぐための新しい戦略を開発および評価するには、将来の試験が必要です。
von Willebrand disease (VWD) is a congenital bleeding disorder characterized by deficient or defective von Willebrand factor (VWF). Among women with VWD, postpartum hemorrhage (PPH) is common. Treatment options at delivery include plasma-derived VWF (pdVWF) and recombinant VWF (rVWF). However, limited data are available regarding their efficacy. We conducted a retrospective observational study comparing PPH in women with VWD treated at the Hemophilia Center of Western Pennsylvania between 1 February 2017 and 31 January 2018 with either rVWF or pdVWF. We compared postpartum outcomes, including PPH frequency and estimated blood loss (EBL) at delivery. There were a total of 12 deliveries, 7 vaginal and 5 cesarean. At delivery and for 3 days postpartum, 6 women received 80 IU/kg of rVWF and 6 received 80 IU/kg of pdVWF, based on prepregnancy weight, insurance, and/or patient choice. Treatment groups had similar demographics, including median age (32.0 vs 27.0 years; P = .075), bleeding scores (3.0 vs 3.5; P = .734), and prepregnancy body mass index (29.0 vs 29.2 kg/m2; P = .691). PPH occurred in 3 (25.0%) of 12 deliveries, with no difference by treatment group (2 of 6 rVWF vs 1 of 6 pdVWF; P = 1.000) and no difference in EBL by treatment group (685 vs 462 mL; P = .384) or delivery type (vaginal, P = .722 vs cesarean, P = .531). In summary, PPH occurred in one-fourth of the deliveries in women with VWD, despite a higher dose (80 IU/kg) of rVWF or pdVWF. Future trials are needed to develop and assess novel strategies to prevent PPH in VWD.
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