原発性シェーグレン症候群を予告する自律神経失調症症状

シェーグレン症候群（SS）は、約20％の症例で神経系に関与する自己免疫疾患です。シェーグレン症候群の影響を受けた患者の25〜92％で、神経症状がSICCA症候群に先行する可能性があります。65歳の男性は、ほぼ同胞、便秘、動員症、障害の疲労、アスタニアのエピソードの7ヶ月の歴史を呈した。身体検査は目立たなかったが、ECGは副鼻腔徐脈を明らかにした。臨床検査では、リンパ球減少症と正常な炎症マーカーが示されました。潜在的な自律神経障害、「深部呼吸テスト」（E/I 1.02）、「嘘をついている」（R/R '0.95）、および「オルトスタティックな低血圧検査」（T 120S収縮期削減> 20 mmHgおよび「および20 mmHgおよび」を評価するために拡張期の減少> 10 mmHg）が実施されましたが、そのすべては異常でした。ECGホルターの監視により、副鼻腔の徐脈と、24時間の血圧モニタリングを備えた右バンドルブランチブロックが、日中の低血圧プロファイルを明らかにしたことが明らかになりました。患者は、口の乾燥が悪化した3か月の歴史を報告しました。身体検査では、患者は光刺激に応じてアニソコリアを患っていました。自己免疫疾患の存在を評価するために、自己抗体検査が実施されました。これらの研究の結果には、ANA（1：320斑点パターン）、RO/SS-A（> 240U/L）、およびLA/SS-B（162 U/mL）抗体の異常な上昇が含まれていました。患者は、「原発性シェーグレン症候群（SS）による自律神経障害」の診断で退院し、免疫療法を開始しました。1か月後、彼は彼の症状の有意な改善が「オルトスタティックな低血圧検査」の正常化を伴うことを報告しました。この症例は、Sjogren症候群の患者におけるSICCA症候群の発症に先行するDYS-自動症状の可能性を強調しています。

Sjögren's syndrome (SS) is an autoimmune disease that involves the nervous system in about 20% of cases. In 25-92% of patients affected by Sjögren's syndrome, neurological symptoms may precede the sicca syndrome. A 65-year-old male presented with a seven-month history of episodes of near-syncope, constipation, anhidrosis, disabling fatigue and asthenia. Physical examination was unremarkable, whilst the ECG revealed sinus bradycardia. Laboratory tests showed lymphopenia and normal inflammatory markers. In order to assess a potential autonomic neuropathy, "Deep Breathing Test" (E/I 1.02), "Lying to Standing Test" (R/R' 0.95), and "Orthostatic Hypotension Tests" (T 120s Systolic reduction >20 mmHg and Diastolic reduction >10 mmHg) were performed, all of which were abnormal. ECG Holter monitoring revealed sinus bradycardia, and right bundle branch block with 24-h blood pressure monitoring revealing a diurnal hypotensive profile. The patient reported a three-month history of worsening dry mouth. On physical examination, the patient had anisocoria in response to light stimulation. Auto-antibody testing was performed to evaluate the presence of any autoimmune disease. The results of these studies included an abnormal elevation of ANA (1:320 speckled pattern), Ro/SS-a (>240U/l), and La/SS-b (162 U/ml) antibodies. The patient was discharged with a diagnosis of "Autonomic Neuropathy Most Likely Due to Primary Sjögren's Syndrome (SS)" and started the immunotherapy. After one month, he reported a significant improvement in his symptoms with a concomitant normalization of his "Orthostatic Hypotension Tests." This case underlines the potential for dys-autonomic symptoms to precede the onset of sicca syndrome in patients with Sjogren's Syndrome.