産後発症モヤモヤ病：予期しない脳卒中のまれな原因

もやもや病 (MMD) は、内頚動脈の末端部分とその主枝の進行性両側性狭窄を特徴とする慢性脳血管閉塞症です。脳血管イベントは主に現れる症状であり、ICA とその主枝の狭窄と閉塞の両方に関連しています。脳血管造影による両側狭窄の検出はゴールドスタンダードと考えられていますが、コンピュータ断層撮影血管造影 (CTA) も許容される診断方法です。現在の文献では、ヨーロッパと米国におけるモヤモヤ病の発生率に関する正確なデータはありません。また、MMD の発症機序は依然として不明瞭であり、遺伝的要因と炎症の 2 つが最も代表的なメカニズムです。今回我々は、妊娠後に二度目の虚血性脳卒中を発症した29歳のアフリカ系アメリカ人女性におけるMMDの症例を報告する。この症例は、西側諸国でこの稀な病気の可能性についての認識を高めるだけでなく、妊娠によるMMDの促進効果への注意を喚起するためにも重要です。成人 MMD 患者では、さらなる脳卒中事象を予防し、転帰を改善するために、慎重かつ長期的な神経学的および放射線学的フォローアップが不可欠です。

Moyamoya disease (MMD) is a chronic cerebrovascular occlusive disease that is characterized by progressive bilateral stenosis of the terminal portion of the internal carotid artery and its main branches. Cerebrovascular events are the primary presenting symptoms and are related both to stenosis and occlusion of the ICAs and their main branches. Detection of bilateral stenosis by cerebral angiography is considered the gold standard, but computed tomography angiography (CTA) is also an acceptable method of diagnosis. In the current literature, there are no precise data on the incidence of moyamoya disease in Europe and the United States. Also, the pathogenesis of MMD remains obscure, and genetic factors and inflammation are the two most representative mechanisms. Here, we report the case of MMD in a 29-year-old African American female who presented with an ischemic stroke for the second time that manifested after pregnancy. This case is important to increase awareness of the probability of this rare disease in Western countries as well as to call attention to pregnancy's accelerating effects of MMD. Careful, long-term neurologic and radiologic follow-up is essential in adult patients with MMD to prevent additional stroke events and improve outcomes.