慢性外傷性脳症の臨床症状

慢性外傷性脳症（CTE）は、接触/衝突スポーツ、軍の退役軍人の爆発的な負傷、家庭内暴力で受け取ったものなど、反復的な頭部衝撃（RHI）に関連する神経変性疾患です。現在、CTEは死後にのみ診断できます。以前のボクサーの臨床的特徴はほぼ1世紀にわたって説明されており、元アメリカのサッカー選手における長期的な認知的および神経精神医学的障害の証拠が増えていますが、基礎となるCTE神経病理学に関連する特定の臨床症状は不明のままです。これらの機能には、認知、気分、行動、および運動機能の多様で非特異的な変化が含まれます。現在、検証され、広く受け入れられている臨床診断基準はありません。提案された基準は、主にCTE後死後と診断された個人の近親者との遡及的な電話インタビューに基づいています。おそらくCTEのリスクが高いと思われる個人が関与する前向き研究が進行中です。これらは、CTEの臨床的特徴とコースを明確にし、診断基準を改良し、生体内バイオマーカーの開発と検証につながることを願っています。この記事では、CTEの臨床症状について現在知られていることをレビューし、神経病理学的に確認されたCTEの大規模な症例シリーズを通じて「パンチ酔っぱらい」ボクサーの初期症例報告からのこの知識の進化を説明しています。この記事は、これらの分野に対処するための研究と将来の方向性のギャップについての議論で締めくくります。

Chronic traumatic encephalopathy (CTE) is a neurodegenerative disease associated with repetitive head impacts (RHI), such as those received in contact/collision sports, blast injury in military veterans, and domestic violence. Currently, CTE can only be diagnosed following death. Although the clinical features of former boxers have been described for almost a century, and there is increasing evidence of long-term cognitive and neuropsychiatric impairments in living former American football players, the specific clinical presentation associated with underlying CTE neuropathology remains unclear. These features include diverse and nonspecific changes in cognition, mood, behavior, and motor functioning. Currently, there are no validated and widely accepted clinical diagnostic criteria. Proposed criteria are primarily based on retrospective telephonic interviews with the next of kin of individuals who were diagnosed with CTE postmortem. Prospective studies involving individuals presumably at high risk for CTE are underway; these will hopefully clarify the clinical features and course of CTE, allow the diagnostic criteria to be refined, and lead to the development and validation of in vivo biomarkers. This article reviews what is currently known about the clinical presentation of CTE and describes the evolution of this knowledge from early case reports of "punch drunk" boxers through larger case series of neuropathologically confirmed CTE. This article concludes with a discussion of gaps in research and future directions to address these areas.