先天性特発性両側声折りたき機能障害を有する小児患者の管理におけるポリソングラフィーとビデオツバメの研究の有用性

目的：先天性特発性の両側声帯機能障害（BVFD）は、出生後の新生児のストリドールと呼吸困難の珍しい原因です。罹患した新生児または乳児の約50％が、この状態には歴史的に気管切開を必要とします。BVFD患者の気管切開のタイミングと立候補はしばしば主観的であり、よく理解されていません。ポリソングラフィー（PSG）およびビデオツバメの研究（VSS）は、睡眠中の気道上気道閉塞の程度を定量化し、覚醒中の機能障害を摂取することにより、気管切開前にBVFD患者の管理に役立つ可能性があります。 方法：2000年から2018年までのBVFD患者の単一施設レトロスペクティブ症例シリーズを実施しました。人口統計、妊娠年齢、およびPSGの前のVSSの結果は、すべての患者について記録されました。PSGSの調査結果には、非REM AHI、REM AHI、酸素ナディール、％総睡眠時間（TST）O2 <90％、ピークエンドチダル（ET）CO2、％TST ETCO2> 52 TORRが含まれます。PSG後の気管切開、胃somyチューブ（Gチューブ）の配置、およびホームO2補給の割合がすべての患者に対して認められました。 結果：2000年から2018年にかけて、12/46（26％）BVFD患者は、気管切開前に出生後PSGを実施しました。BVFD診断、VSS、およびPSGの患者年齢の中央値は、それぞれ5。5日、12。5日、17。5日でした。軽度、中程度、重度の閉塞性睡眠時無呼吸（OSA）は、それぞれ7/12、3/12、および4/12患者で発見されました。高炭酸ガス（ETCO2> 52 TORR）はPSGの5/12患者で発見されましたが、低酸素血症（SPO2 <90％> 4％TST）はどの患者でも見られませんでした。VSSの結果は、それぞれ7/12、2/12、および3/12の患者において、それぞれ正常な嚥下、一貫性のない喉頭浸透、および静かな吸引を示した。気管切開とGチューブの配置は、それぞれ3/12および2/12人の患者で実施されました。OSAの重症度またはPSGの異常、VSS発見、およびBVFD患者の気管切開のパフォーマンスとの間に関連はありませんでした。 結論：OSAは、私たちの施設で出生後PSGを受けているすべてのBVFD患者で発見されましたが、患者の約50％で機能障害を摂取しました。摂食機能障害、重度のOSA、またはPSG異常の存在は、患者の気管切開のその後のパフォーマンスと個別に関連していませんでした。PSGは、先天性特発性BVFDの患者の管理における臨床的意思決定に取って代わるのに役立つ可能性がありますが、おそらく役に立ちません。

OBJECTIVES: Congenital idiopathic bilateral vocal fold dysfunction (BVFD) is an uncommon cause of neonatal stridor and respiratory distress postnatally. Approximately 50% of affected neonates or infants will historically require tracheostomy for this condition. Timing and candidacy for tracheostomy in BVFD patients is often subjective and poorly understood. Polysomnography (PSG) and video swallow studies (VSS) may be helpful in the management of patients with BVFD prior to tracheostomy by quantifying their degree of upper airway obstruction during sleep and feeding dysfunction while awake. METHODS: We performed a single-institution retrospective case series of BVFD patients from 2000 to 2018 who had postnatal PSGs performed prior to tracheostomy. Demographics, gestational age, and VSS results prior to PSG were recorded for all patients. Findings from PSGs included non-REM AHI, REM AHI, oxygen nadir, % total sleep time (TST) O2<90%, peak end-tidal (ET) CO2, % TST ETCO2 >52 torr. Rates of post-PSG tracheostomy, gastrostomy tube (G-tube) placement, and home O2 supplementation were noted for all patients. RESULTS: From 2000 to 2018, 12/46 (26%) BVFD patients had postnatal PSGs performed prior to tracheostomy. Median patient age at BVFD diagnosis, VSS, and PSG was 5.5 days, 12.5 days, and 17.5 days, respectively. Mild, moderate, and severe obstructive sleep apnea (OSA) was found in 7/12, 3/12, and 4/12 patients, respectively. Hypercapnia (ETCO2 >52 torr) was found in 5/12 patients on PSG while hypoxemia (SpO2 <90% for >4% TST) was not found in any patient. VSS results demonstrated normal swallowing, inconsistent laryngeal penetration, and silent aspiration in 7/12, 2/12, and 3/12 patients, respectively. Tracheostomy and G-tube placement was performed in 3/12 and 2/12 patients, respectively. There was no association between the severity of OSA or any PSG abnormality, VSS findings, and the performance of tracheostomy in any BVFD patient. CONCLUSIONS: OSA was found in all BVFD patients undergoing postnatal PSG at our institution while feeding dysfunction was found in approximately 50% of patients. The presence of feeding dysfunction, severe OSA, or any PSG abnormality was not individually associated with the subsequent performance of a tracheostomy in our patients. PSG is likely useful in supporting but not supplanting one's clinical decision-making in the management of patients with congenital idiopathic BVFD.