胆嚢癌癌に関連する原発性肝混合神経内分泌 - 非ヌーロ内分泌腫瘍（ミネン）の症例

70代の女性が腹痛のために病院を訪れました。複数の肝臓腫瘍が検出され、肝生検では、胆管細胞癌と神経内分泌腫瘍（NET）で構成される混合神経内分泌 - 非ヌーロ内分泌腫瘍（ミネン）が明らかになりました。診断イメージングは、肝臓以外の主要な悪性腫瘍を除外し、腫瘍が肝臓に由来することを特定しました。腫瘍の支配的かつ攻撃的な部分が胆管細胞癌であると考えられていたため、ゲムシタビンとS-1が第一選択治療として使用されたためです。治療後、酢酸オクトレオチドを正味成分に投与し、その後経カテーテル動脈塞栓術を行いました。その後、彼女の胆嚢（GB）は胆道閉塞で急速に腫れ、胆嚢摘出術によりGBの癌肉腫が明らかになりました。彼女は診断後44か月後も治療を受けています。ここでは、胆管癌とNETで構成される原発性肝ミネンのこの症例を報告し、それに続いてGB癌肉腫を報告します。これは、最も攻撃的な成分を標的とする評価と治療を含む癌肉腫を伴うミネンの学際的な治療アプローチが、生存期間が長くなる可能性があることを示す最初のケースです。

A woman in her seventies visited our hospital because of abdominal pain. Multiple hepatic tumors were detected and a liver biopsy revealed mixed neuroendocrine-non-neuroendocrine neoplasm (MiNEN), which was composed of cholangiocellular carcinoma and neuroendocrine tumor (NET). Diagnostic imaging ruled out primary malignancies other than the liver and identified that the tumor originated from the liver. Because a predominant and aggressive part of the tumor was considered to be cholangiocellular carcinoma, gemcitabine and S-1 were used as first-line treatment. After the treatment, octreotide acetate was administered for the NET component, followed by transcatheter arterial embolization. Subsequently, her gallbladder (GB) rapidly swelled with biliary tract obstruction, and cholecystectomy revealed carcinosarcoma of the GB. She is still undergoing treatment at 44 months after diagnosis. Herein we report this case of primary hepatic MiNEN consisting of cholangiocarcinoma and NET, followed by GB carcinosarcoma. This is the first case illustrating that a multidisciplinary treatment approach for MiNEN accompanied with carcinosarcoma, involving assessment and treatment targeting the most aggressive component, can result in a long survival time.