脊髄外角rosai-dorfman病の長期的な結果：2つの症例と系統的レビューの報告

背景：Rosai-Dorfman疾患（RDD）は、大量の子宮頸部リンパ節腫瘍を伴う副鼻腔組織球症によって引き起こされるまれな病理学的存在です。孤立した脊椎の関与は、外節外RDDのまれなプレゼンテーションです。RDDの臨床的および放射線学的な外観は、診断の課題を表しています。胸椎のRDDとプリスマスタイルの系統的レビューによって引き起こされる副局所患者2人を報告します。 症例の説明：子宮頸部リンパ節腫脹を伴わない孤立した外角性胸部脊髄RDDの2人の患者がいました。1人の患者が前胸部RDDと亜極切除を呈した。小さな残留疾患は、ステロイドの術後経過に完全に反応しました。2番目の患者には、完全に切除された硬膜外胸部脊椎RDDがありました。術後6ヶ月のフォローアップ磁気共鳴画像（MRI）スキャンは、局所再発を示し、放射線療法に反応しました。両方の患者の5年間の追跡調査では、正常な神経機能機能が示され、MRIスキャン監視で再発はありませんでした。 結論：RDDはまれな発生であり、硬膜外またはゾウ内脊髄病変の鑑別診断で考慮する必要があります。総切除が推奨され、MRIの長期的な臨床フォローアップが推奨されます。残留または再発RDDには、ステロイドまたは放射線療法が必要です。

BACKGROUND: Rosai-Dorfman disease (RDD) is a rare pathologic entity caused by sinus histiocytosis with massive cervical lymphadenopathy. Isolated spinal involvement is an infrequent presentation of extranodal RDD. The clinical and radiologic appearance of RDD represents a diagnostic challenge. We report 2 patients with paraparesis caused by RDD of the thoracic spine and a PRISMA-style systematic review. CASE DESCRIPTION: There were 2 patients with isolated extranodal thoracic spinal RDD without cervical lymphadenopathy. One patient presented with anterior thoracic RDD and a subtotal resection. The small residual disease completely responded to the postoperative course of steroids. The second patient had extradural thoracic spine RDD, which was resected completely. A 6-month postoperative follow-up magnetic resonance imaging (MRI) scan showed local recurrence, which responded to radiation therapy. Five years follow-up of both patients showed normal neurologic functions and no recurrence on MRI scan surveillance. CONCLUSIONS: RDD is a rare occurrence and should be considered in the differential diagnosis of extradural or intradural spinal lesions. Gross total resection is recommended, and long-term clinical follow-up with MRI is advised. Residual or recurrent RDD requires steroids or radiation therapy.