皮膚のランゲルハンス細胞組織球症局所窒素マスタードに反応します

皮膚に限定されたランガーハンス細胞組織球症（LCH）は、成人患者ではまれです。このまれな疾患の前向き臨床試験の課題を考えると、皮膚LCHの管理を導くデータには不足があります。局所窒素マスタードは、文献の5つの既知の成人症例で陽性反応を伴う皮膚LCHの可能性のある治療法です。このレポートでは、繰り返し皮膚LCHを伴う2人の成人患者を提示し、局所窒素マスタード療法で迅速かつ完全な反応を示した全身的関与の証拠はありません。私たちは、患者が全身免疫抑制治療を必要とすることを免れる可能性のある原発性皮膚LCHの治療オプションとして局所窒素マスタードのサポートを提供します。J薬デルマトール。2020; 19（8）：803-805。doi：10.36849/jdd.2020.4943。

Langerhans cell histiocytosis (LCH) limited to the skin is rare in adult patients. Given the challenges of prospective clinical trials for this rare disease, there is paucity in data to guide the management of cutaneous LCH. Topical nitrogen mustard is a possible treatment for cutaneous LCH with positive responses in five known adult cases in the literature. In this report, we present two adult patients with recalcitrant cutaneous LCH and no evidence of systemic involvement who had rapid and complete response on topical nitrogen mustard therapy. We provide support for topical nitrogen mustard as a treatment option for primary cutaneous LCH which may spare patients from requiring systemic immunosuppressive treatments. J Drugs Dermatol. 2020;19(8):803-805. doi:10.36849/JDD.2020.4943.