モルビハン病 - 治療がまだ難しい古くて希少な存在

モルビハン病（MD）、モルビハン症候群、「固体持続性顔面浮腫と紅斑」、「酒さのリンパ浮腫」、「にきびの固体顔面浮腫」は、まれでしばしば認識できない存在であり、ゆっくりと発生することがゆっくりと発生します。顔の上部3分の2の持続性リンパ浮腫（1,2）。30歳の女性が私たちの部門に、18か月間持続的で無症候性の顔浮腫と紅斑を紹介しました。彼女は以前、ドキシサイクリン（4か月間100 mg/日）で酒さの治療を受けていました。皮膚検査により、紅斑、鼻、頬に位置する紅斑性の、非穴のしっかりした浮腫が明らかになりました。。彼女はそうでなければ健康で、薬を服用していませんでした。免疫学的検査とQuantiferon検査を伴う実験室では、軌道、胸部X線、胸部高解像度のコンピューター断層撮影、頭蓋X線、および腹部超音波のMRIとともに、すべて正常範囲内でした。組織病理学により、皮膚浮腫、血管周囲および皮膚周囲のリンパ酸化細胞症の浸潤、および皮脂腺過形成が明らかになりました。典型的な臨床像、組織病理学的所見、およびMDの診断が確立されたいくつかの微分の除外に基づいています。患者は、顔面上の固形浮腫と紅斑の退縮なしで、幹のにきびの完全な退行を伴わずに、経口イソトレチノイン（8か月間20 mg/日）で治療されました。彼女は経口コルチコステロイド（プレドニゾロン、2か月間20 mg/日に続いて3か月にわたって減少した）で開始されました。患者は他の提案された治療を拒否しました。私たちは患者を合計2年間治療し、5年間続きました。MDの病因はまだ不明です。それは、自発的に退行する傾向がない架橋またはにきびの臨床品種または合併症と考えられています。MD患者の慢性炎症は、にきびまたは酒さが血液およびリンパ血管に構造的な損傷を引き起こすことによるものであると考えられています（1,3,4）。しかし、酒さとにきびの以前の歴史のないMDの症例は、異なる疾患理論を支持することが報告されています（3,4）。浮腫と紅斑は、額、グラベラ、まぶた、鼻、頬に影響を与える顔の上半分に局在しています。症状は出入りするかもしれませんが、MDは通常、治療なしでは改善しません（5）。MDの確立された標準治療はありませんが、いくつかの治療オプションが報告されています。報告された治療には、短期経口イソトレチノイン（0.5 mg/kg/日）、長期経口イソトレチノイン（40-80 mg/日、10-24ヶ月）、長期ドキシサイクリン、全身性コルチコステロイドの組み合わせ、抗生物質（プレドニゾロン20Mg/日2週間、ドキシサイクリン200 mg/日12週間）、遅い放出ドキシサイクリン一水和物（6か月間40 mg/日）、長期ミノサイクリン（4か月間50 mg/日）、およびの組み合わせの組み合わせ経口レチノイドとケトチフェンの両方（イソトレチノイン0.7 mg/kg/日4か月間、ケトチフェンは4か月間2 mg/日）（1,2,6,8）。この疾患は治療に頻繁に反抗的であり、MD患者が正常に治療された患者のいくつかの症例のみが報告されています（1,2,4、6-8）。私たちは、MDの特徴的な特徴を備えた患者に提示しました。これは、残念ながら、ほとんどが治療測定に耐性がある、持続的で美容的に邪魔な状態です。

Morbihan disease (MD), also known as Morbihan syndrome, "solid persistent facial edema and erythema", "rosacea lymphedema", and "solid facial edema in acne", is a rare and often unrecognizable entity, that presents with a slow occurrence of persistent lymphoedema of the upper two-thirds of the face (1,2). A 30-year-old woman presented to our Department with persistent, asymptomatic face edema and erythema lasting for 18 months. She was previously treated for rosacea with doxycycline (100 mg/day for four months) without improvement. Dermatological examination revealed erythematous, nonpitting, solid edema located on the mid-forehead, nose, and cheeks with sparse erythematous papules and pustules on the entire face including the chin and comedones, papules, and pustules on the back (Figure 1 and Figure 2). She was otherwise healthy and was not taking any medication. Laboratory tests with immunological tests and Quantiferon test together with MRI of the orbits, chest X-ray, chest high-resolution computed tomography, cranial X-ray, and abdominal ultrasound were all within normal limits. Histopathology revealed dermal edema, perivascular and peri-adnexal lymphohistiocytic infiltrate, and sebaceous gland hyperplasia. Based on the typical clinical picture, histopathological findings, and the exclusion of several differentials the diagnosis of MD was established. The patient was treated with oral isotretinoin (20 mg/day for eight months) without regression of solid edema and erythema on the face but with complete regression of acne on the trunk. She was started on oral corticosteroids (prednisolone, 20 mg/day for two months followed by reduction of the dose over three months), again with only slight short transient improvement and rapid relapse of facial erythema and edema. The patient refused any other suggested treatment. We treated our patient for a total 2 years and followed up for 5 years. The pathogenesis of MD is still unknown. It is considered a clinical variety or a complication of rosacea or acne which does not tend to regress spontaneously. It is believed that chronic inflammation in patients with MD is due to acne or rosacea causing structural damage to blood and lymph vessels (1,3,4). However, cases of MD without previous history of rosacea and acne have been reported supporting the distinct disease theory (3,4). Edema and erythema are localized on the upper half of the face affecting the forehead, glabella, eyelids, nose, and cheeks. Although the symptoms may come and go, MD usually does not improve without treatment (5). Several therapeutic options have been reported, although there is no established standard treatment for MD. Reported therapy includes short-term oral isotretinoin (0.5 mg/kg/day), long-term oral isotretinoin (40-80 mg/day, 10-24 months), long-term doxycycline, combination of systemic corticosteroids and antibiotic (prednisolone 20 mg/day for 2 weeks and doxycycline 200 mg/day for 12 weeks), slow-releasing doxycycline monohydrate (40 mg/day for 6 months), long-term minocycline (50 mg/day for 4 months), and a combination of both oral retinoid and ketotifen (isotretinoin 0.7 mg/kg/day for 4 months, ketotifen 2 mg/day for 4 months) (1,2,6,8). The disease is frequently recalcitrant to therapy, and only several cases of successfully treated patients with MD have been reported (1,2,4, 6-8). We presented a patient with characteristic features of MD, which is a persistent, cosmetically disturbing condition, unfortunately mostly refractory to therapeutic measures.