中央後半のスパイクを伴う小児期のてんかんにおけるローランドの視床皮質白質の回路における持続性異常

目的：中心側頭筋（CECTS）による小児期のてんかんは、不明な病因のローランド領域における片側または両側の独立したてんかんスパイクを特徴とする一般的な、焦点、一時的、発達てんかん症候群です。劇的な白質成熟の期間中にCECTが発生することを考えると、CECTのスパイクは非激しい眼球運動（REM）睡眠中に活性化されることを考えると、CECTの子供は視床と硬い皮質間の白質接続性の異常な発達を持つと仮定しました。。さらに、ローランドの視床皮質構造的接続性が、非レム睡眠中のスパイク率と相関するかどうかをテストしました。 方法：CECTS（年齢= 8〜15歳）と19のコントロール（年齢= 7〜15歳）の23人の子供が、3-T構造および拡散加重磁気共鳴画像法と72電子脳波記録を受けました。確率的トラクトグラフィーを使用して、ローランド性および非ローランド皮質への視床皮質構造的接続性を定量化しました。接続性の発達的変化は、ブートストラップ分析を使用してグループ間で比較されました。縦断分析は、1年間のフォローアップデータを持つ4人の被験者で実行されました。スパイク率は、マニュアルおよび自動化された手法を使用して、非レム睡眠中に定量化され、回帰分析を使用したローランド接続性と比較しました。 結果：CECTSの子供は、コントロール（p = .01）と比較して、ローランド皮質への甲状腺皮質接続の異常な発達を示しました。CECTの被験者とコントロールの間の非耐久性領域への視床皮質接続の発達に違いはありませんでした（p = .19）。CECTSを有する被験者は、縦方向に観察された被験者は、時間の経過とともに甲状腺皮質接続がローランド皮質に減少しました。ローランドの接続性と非レムスパイク率の間に明確な関係は見つかりませんでした（p> .05）。 重要性：これらのデータは、視床皮質白質の回路の異常な成熟がローランド皮質への回路がCECTの特徴であるという証拠を提供します。私たちのデータはさらに、これらの地域の異常は回復しないが、時間の経過とともにますます変動していることを示唆しており、疾患の解決に寄与する恒久的ではあるが潜在的に補償的なプロセスを暗示しています。

OBJECTIVE: Childhood epilepsy with centrotemporal spikes (CECTS) is a common, focal, transient, developmental epilepsy syndrome characterized by unilateral or bilateral, independent epileptiform spikes in the Rolandic regions of unknown etiology. Given that CECTS presents during a period of dramatic white matter maturation and thatspikes in CECTS are activated during non-rapid eye movement (REM) sleep, we hypothesized that children with CECTS would have aberrant development of white matter connectivity between the thalamus and the Rolandic cortex. We further tested whether Rolandic thalamocortical structural connectivity correlates with spike rate during non-REM sleep. METHODS: Twenty-three children with CECTS (age = 8-15 years) and 19 controls (age = 7-15 years) underwent 3-T structural and diffusion-weighted magnetic resonance imaging and 72-electrode electroencephalographic recordings. Thalamocortical structural connectivity to Rolandic and non-Rolandic cortices was quantified using probabilistic tractography. Developmental changes in connectivity were compared between groups using bootstrap analyses. Longitudinal analysis was performed in four subjects with 1-year follow-up data. Spike rate was quantified during non-REM sleep using manual and automated techniques and compared to Rolandic connectivity using regression analyses. RESULTS: Children with CECTS had aberrant development of thalamocortical connectivity to the Rolandic cortex compared to controls (P = .01), where the expected increase in connectivity with age was not observed in CECTS. There was no difference in the development of thalamocortical connectivity to non-Rolandic regions between CECTS subjects and controls (P = .19). Subjects with CECTS observed longitudinally had reductions in thalamocortical connectivity to the Rolandic cortex over time. No definite relationship was found between Rolandic connectivity and non-REM spike rate (P > .05). SIGNIFICANCE: These data provide evidence that abnormal maturation of thalamocortical white matter circuits to the Rolandic cortex is a feature of CECTS. Our data further suggest that the abnormalities in these tracts do not recover, but are increasingly dysmature over time, implicating a permanent but potentially compensatory process contributing to disease resolution.