2010 ARVCタスクフォースの基準を満たす心臓サルコイドーシスからの遺伝性不整脈性右心室心筋症の区別

背景：心臓サルコイドーシス（CS）の臨床症状は、不整脈性右心室心筋症（ARVC）に似ている可能性があります。 目的：この研究の目的は、遺伝的に決定されたARVCの患者と、2010年の明確なARVCタスクフォース基準（TFC）を満たすCS患者をよりよく区別するために、臨床変数を特定することでした。 方法：この多施設研究では、CSの明確な2010 ARVC TFCを満たす10人の患者が年齢であり、性別は10人の遺伝的に証明されたARVC患者と一致していました。患者を研究に含めるには、心臓18f-フルオロデオキシグルコースポジトロン放出断層撮影（18F-FDG PET）スキャンが必要でした。 結果：2010 ARVC TFCは、2つの疾患を確実に区別しませんでした。CS患者は、より長いPR間隔、進行性房室ブロック（AVB）、およびより長いQRS期間（それぞれP <.001およびP = .009）を呈したが、末梢リードのT波の反転（TWI）はARVC患者でより一般的だった（P = .009）。CS患者は、より広範な左心室の関与と左心室駆出率（LVEF）を呈したが、ARVC患者はより大きな右室流出路（RVOT）を持っていた（P = .044）。PETスキャン陽性はCS患者にのみ存在しました（90％対0％）。 結論：2010 ARVC TFCは、2010 ARVC TFCを満たすCS患者と遺伝性ARVCの患者を確実に区別しません。長時間のPR間隔、高度なAVB、QRS期間が長く、右心室頂部の関与、LVEFの減少、および18F-FDG PETスキャンが陽性はCSの疑いを引き起こすはずですが、より大きなRVOTの寸法、亜極性の関与、および末梢TWIが遺伝性ARVCの診断を支持します。

BACKGROUND: The clinical presentation of cardiac sarcoidosis (CS) may resemble that of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC). OBJECTIVE: The purpose of this study was to identify clinical variables to better discriminate between patients with genetically determined ARVC and those with CS fulfilling definite 2010 ARVC Task Force Criteria (TFC). METHODS: In this multicenter study, 10 patients with CS fulfilling definite 2010 ARVC TFC were age and gender matched with 10 genetically proven ARVC patients. A cardiac 18F-fluorodeoxyglucose positron emission tomographic (18F-FDG PET) scan was required for patients to be included in the study. RESULTS: The 2010 ARVC TFC did not reliably differentiate between the 2 diseases. CS patients presented with longer PR intervals, advanced atrioventricular block (AVB), and longer QRS duration (P <.001 and P = .009, respectively), whereas T-wave inversions (TWIs) in the peripheral leads were more common in ARVC patients (P = .009). CS patients presented with more extensive left ventricular involvement and lower left ventricular ejection fraction (LVEF), whereas ARVC patients had a larger right ventricular outflow tract (RVOT) (P = .044). PET scan positivity was only present in CS patients (90% vs 0%). CONCLUSION: The 2010 ARVC TFC do not reliably differentiate between CS patients fulfilling 2010 ARVC TFC and those with hereditary ARVC. Prolonged PR interval, advanced AVB, longer QRS duration, right ventricular apical involvement, reduced LVEF, and positive 18F-FDG PET scan should raise the suspicion of CS, whereas larger RVOT dimensions, subtricuspid involvement and peripheral TWI favor a diagnosis of hereditary ARVC.