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目的：この研究の目的は、皮質の常染色体優性動脈障害と皮質下梗塞および白血球症（Cadasil）の鑑別診断として、神経筋症視床障害（NMOSD）を考慮することの重要性に対する認識を高めることです。 方法：2人のNMOSD患者を報告し、Cadasilに似た磁気共鳴画像診断（MRI）異常を実証します。 結果：両方の患者の脳MRIは、T2加重画像で側頭極と脳半球に対称的な高強度シグナルを示しました。1つのケースには、両側の外部カプセルも含まれていました。両方の患者の主な不満は視力の喪失であり、神経学的検査は他の明らかな神経学的徴候や症状を示さなかった。抗アクアポリン-4抗体は血清学的検査で検出され、その後NMOSDが診断されました。視力は、静脈内プレドニゾロン療法の後に改善しました。1人の患者はさらなる免疫学的治療を拒否しました。彼女は臨床的に安定したままでしたが、漸進的なX線撮影の劣化が観察されました。この劣化は、患者が経口プレドニゾロン療法を開始した後に安定しました。他の患者は、プレドニゾロンとアザチオプリンで治療されました。彼女は臨床的に安定していますが、過去5年間で漸進的なX線撮影の劣化を観察しています。 結論：NMOSD患者のMRI所見は、カダシルの患者、すなわち、側頭極、外部カプセル、脳半球の対称性高強度に似ている可能性があります。NMOSDはカダシルの鑑別診断であり、抗AQP4抗体の検査を考慮する必要があります。
目的：この研究の目的は、皮質の常染色体優性動脈障害と皮質下梗塞および白血球症（Cadasil）の鑑別診断として、神経筋症視床障害（NMOSD）を考慮することの重要性に対する認識を高めることです。 方法：2人のNMOSD患者を報告し、Cadasilに似た磁気共鳴画像診断（MRI）異常を実証します。 結果：両方の患者の脳MRIは、T2加重画像で側頭極と脳半球に対称的な高強度シグナルを示しました。1つのケースには、両側の外部カプセルも含まれていました。両方の患者の主な不満は視力の喪失であり、神経学的検査は他の明らかな神経学的徴候や症状を示さなかった。抗アクアポリン-4抗体は血清学的検査で検出され、その後NMOSDが診断されました。視力は、静脈内プレドニゾロン療法の後に改善しました。1人の患者はさらなる免疫学的治療を拒否しました。彼女は臨床的に安定したままでしたが、漸進的なX線撮影の劣化が観察されました。この劣化は、患者が経口プレドニゾロン療法を開始した後に安定しました。他の患者は、プレドニゾロンとアザチオプリンで治療されました。彼女は臨床的に安定していますが、過去5年間で漸進的なX線撮影の劣化を観察しています。 結論：NMOSD患者のMRI所見は、カダシルの患者、すなわち、側頭極、外部カプセル、脳半球の対称性高強度に似ている可能性があります。NMOSDはカダシルの鑑別診断であり、抗AQP4抗体の検査を考慮する必要があります。
PURPOSE: The purpose of this study is to increase awareness of the importance of considering neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) as a differential diagnosis for cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy (CADASIL). METHODS: We report two NMOSD patients demonstrating magnetic resonance imaging (MRI) abnormalities resembling those of CADASIL. RESULTS: Brain MRIs of both patients showed symmetrical hyperintense signals in the temporal poles and cerebral hemispheres on T2 weighted images. One case also involved the bilateral external capsule. The chief complaint of both patients was loss of visual acuity, and neurologic examination showed no other apparent neurological signs or symptoms. Anti-aquaporin-4 antibodies were detected on serological examination, and NMOSD was subsequently diagnosed. Visual acuity improved following intravenous methylprednisolone therapy. One patient refused further immunological treatment. Although she remained clinically stable, gradual radiographic deterioration was observed. This deterioration then stabilized after the patient commenced oral prednisolone therapy. The other patient was treated with prednisolone and azathioprine. She is clinically stable, but we have observed gradual radiographic deterioration over the past 5 years. CONCLUSION: MRI findings in patients with NMOSD may resemble those of CADASIL, namely symmetrical hyperintensities in the temporal poles, external capsules and cerebral hemispheres. NMOSD is a differential diagnosis for CADASIL, and testing for anti-AQP4 antibodies should be considered.
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