乳児の脳損傷後の勾配ウォッシュアウトと続発性腎性尿崩症：症例報告

背景: 脳損傷後に水分とナトリウムのバランスの異常が発生する可能性があります。しかし、中枢性尿崩症と勾配ウォッシュアウトによって複雑化した脳塩類消耗および二次性腎性尿崩症の一種に起因する長期多尿症は、我々の知る限りこれまでに報告されていない。我々は、腫瘍切除後に中枢性尿崩症と二次性腎性尿崩症を合併した脳塩類消耗を併発し治療を受けた神経膠芽腫の乳児の珍しい症例を報告する。 症例提示: 生後 5 か月のヒスパニック系女児に、閉塞性水頭症を引き起こす大きな出血性鞍上神経膠芽腫があることが判明しました。大量切除の前に、彼女は中枢性尿崩症を発症した。術後、彼女は中枢性尿崩症を引き続き患い、その後すぐに脳塩消耗を併発した。彼女はバソプレシン点滴、ナトリウム補給、フルドロコルチゾン、および尿量の補充によって管理されました。他の重大な医学的問題は解決したにもかかわらず、彼女は水分とナトリウムの異常を継続的かつ積極的に管理するために小児集中治療室に残りました。術後 18 日目から、彼女の多尿は劇的に増加し始め、バソプレシンの増加によって減少しませんでした。腎臓内科を受診しました。この間、彼女の血中尿素窒素は検出されず、髄質内尿素の減少と浸透圧勾配、つまり「勾配ウォッシュアウト」が発生したのではないかと考えられました。彼女の経腸栄養に補助的な食事性タンパク質が追加され、水分摂取量が減少しました。4 日以内に、彼女の血中尿素窒素が増加し、バソプレシンと水分補給の必要量が大幅に減少しました。その後すぐに彼女はデスモプレシンの皮下投与に移行し、小児集中治療室から移送されました。 結論: 勾配ウォッシュアウトはヒトでは広く報告されていませんが、長期にわたる多尿後の哺乳類の腎臓では観察されています。アクアポリンタンパク質の発現や産生には問題はありませんが、髄質勾配の欠如により水の再吸収が損なわれるため、勾配ウォッシュアウトは別のタイプの続発性腎性尿崩症を引き起こします。私たちは、脳損傷後に複雑な水分とナトリウムの不均衡を発症した乳児の症例を報告します。腸内タンパク質摂取量が少ない場合に水と溶質の利尿の両方から生じる長期の多尿は、尿素勾配ウォッシュアウトと続発性腎性尿崩症を引き起こすと考えられていました。腎臓の浸透圧勾配とバソプレシンの有効性を回復するには、水分補給の制限と腸内タンパク質の補給が適切であると考えられました。

BACKGROUND: Disorders of water and sodium balance can occur after brain injury. Prolonged polyuria resulting from central diabetes insipidus and cerebral salt wasting complicated by gradient washout and a type of secondary nephrogenic diabetes insipidus, however, has not been described previously, to the best of our knowledge. We report an unusual case of an infant with glioblastoma who, after tumor resection, was treated for concurrent central diabetes insipidus and cerebral salt wasting complicated by secondary nephrogenic diabetes insipidus. CASE PRESENTATION: A 5-month-old Hispanic girl was found to have a large, hemorrhagic, suprasellar glioblastoma causing obstructive hydrocephalus. Prior to mass resection, she developed central diabetes insipidus. Postoperatively, she continued to have central diabetes insipidus and concurrent cerebral salt wasting soon after. She was managed with a vasopressin infusion, sodium supplementation, fludrocortisone, and urine output replacements. Despite resolution of her other major medical issues, she remained in the pediatric intensive care unit for continual and aggressive management of water and sodium derangements. Starting on postoperative day 18, her polyuria began increasing dramatically and did not abate with increasing vasopressin. Nephrology was consulted. Her blood urea nitrogen was undetectable during this time, and it was thought that she may have developed a depletion of inner medullary urea and osmotic gradient: a "gradient washout." Supplemental dietary protein was added to her enteral nutrition, and her fluid intake was decreased. Within 4 days, her blood urea nitrogen increased, and her vasopressin and fluid replacement requirements significantly decreased. She was transitioned soon thereafter to subcutaneous desmopressin and transferred out of the pediatric intensive care unit. CONCLUSIONS: Gradient washout has not been widely reported in humans, although it has been observed in the mammalian kidneys after prolonged polyuria. Although not a problem with aquaporin protein expression or production, gradient washout causes a different type of secondary nephrogenic diabetes insipidus because the absence of a medullary gradient impairs water reabsorption. We report a case of an infant who developed complex water and sodium imbalances after brain injury. Prolonged polyuria resulting from both water and solute diuresis with low enteral protein intake was thought to cause a urea gradient washout and secondary nephrogenic diabetes insipidus. The restriction of fluid replacements and supplementation of enteral protein appeared adequate to restore the renal osmotic gradient and efficacy of vasopressin.