抗MDA5自己抗体陽性皮膚筋炎を患っている患者に対する血漿交換療法の早期開始

皮膚筋炎（DM）は、DMに典型的な特徴的な皮膚症状と同様に対称的な近位筋力低下によって示される特発性炎症性ミオパシー（IIM）の1つに分類されています。DMのサブタイプである臨床的筋障害性皮膚筋炎（CADM）は、筋炎の臨床徴候なしに皮膚の関与のみを示しています。この状態は、多くの場合、特に東アジアの個体群において、致命的な抗MDA5抗体陽性の急速に進行性肺肺（RP-ILD）に関連しています。ここでは、抗MDA5抗体陽性RP-ILDを備えたCADM患者を報告します。彼は、複数の免疫抑制療法とともに血漿交換（PE）の早期開始により成功裏に治療されました。この患者では、高用量プレドニゾロン（PSL）、タクロリムス、および断続的な静脈内シクロホスファミドによる初期治療は、呼吸条件に明らかな改善をもたらしませんでした。したがって、最初の評価の直後に、これらの複数の免疫抑制療法に加えてPE療法を開始しました。患者は肺炎症、サイトメガロウイルス、および臨床経過にわたって真菌感染症を患っていましたが、RP-ILDは徐々に改善し、抗MDA5のタイトルは患者の呼吸条件の改善に平行な正常範囲内に減少しました。

Dermatomyositis (DM) is a categorised as one of idiopathic inflammatory myopathy (IIM) indicated by symmetrical proximal muscle weakness as well as characteristic cutaneous manifestations typical of DM. Clinically amyopathic dermatomyositis (CADM), a subtype of DM, shows only the skin involvement without any clinical signs of myositis. This condition is often associated with fatal anti-MDA5 antibody-positive rapidly progressive interstitial lung disease (RP-ILD), especially in Eastern Asian populations. Here, we report a CADM patient with anti-MDA5 antibody-positive RP-ILD whom we successfully treated by early initiation of plasma exchange (PE) together with multiple immunosuppressive therapies. In this patient, initial treatment with high-dose prednisolone (PSL), tacrolimus and intermittent intravenous cyclophosphamide had resulted in no obvious improvement in the respiratory condition. Therefore, soon after the first evaluation, we initiated PE therapy in addition to these multiple immunosuppressive therapies. Although the patient had pneumomediastinum, cytomegalovirus and fungal infections over the clinical course, RP-ILD did gradually improved and the anti-MDA5 titre decreased down to within the normal range paralleled by improvement in the patient's respiratory condition.