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Haemophilia : the official journal of the World Federation of Hemophilia2020Nov01Vol.26issue(6)

国際的な血液症共同健康スコア(HJHS)の結果の評価と専門家の意見:より短いHJHSのオプション

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文献タイプ:
  • Journal Article
  • Multicenter Study
概要
Abstract

はじめに:血友病の関節健康スコア(HJHS)は、血液炎の子供と青年の関節健康の早期の変化を検出するために開発されました。HJHSは、臨床使用には時間がかかりすぎると考えられており、これにより幅広い採用が制限される可能性があります。 目的:この研究は、実生活のデータと専門家の意見を組み合わせることにより、子どもと若年成人の共同機能を測定するためのHJHSのより短いおよび/またはより便利なバージョンを開発するための最初のステップでした。 方法:出血性4〜30歳の人の人のHJHS(0-124、最適スコア0)を使用した公開された研究のプールデータに関する断面多施設二次分析を実施しました。最も有益なアイテム、スコアリングオプション、および/またはジョイントが特定されました。19人の国際的な学際的専門家の専門家グループが結果を評価し、構造化された会議での適応の提案に投票しました(80%以上に設定されたコンセンサス)。 結果:7つの研究から血液炎の499人に関する元のデータが評価されました。年齢の中央値は15.0歳[範囲4.0-29.9]、83.2%が重度の血液炎、61.5%が予防を受けました。中央値(IQR)HJHS合計は6.0(1.0-17.0)でした。「期間の腫れ」と「クレピタス」は、臨床的に有益ではないと特定され、削減の候補者として任命されました。 結論:血友病の499人の子供と若年成人の分析により、HJHSは子供と大人、異なる治療レジメンを区別できることが示されました。アイテムの「持続時間の腫れ」と「クレピタス」の削減により、HJHSShortが生じ、同じ識別能力がありました。HJHS評価を大幅に短縮するには、追加の手順が必要です。

はじめに:血友病の関節健康スコア(HJHS)は、血液炎の子供と青年の関節健康の早期の変化を検出するために開発されました。HJHSは、臨床使用には時間がかかりすぎると考えられており、これにより幅広い採用が制限される可能性があります。 目的:この研究は、実生活のデータと専門家の意見を組み合わせることにより、子どもと若年成人の共同機能を測定するためのHJHSのより短いおよび/またはより便利なバージョンを開発するための最初のステップでした。 方法:出血性4〜30歳の人の人のHJHS(0-124、最適スコア0)を使用した公開された研究のプールデータに関する断面多施設二次分析を実施しました。最も有益なアイテム、スコアリングオプション、および/またはジョイントが特定されました。19人の国際的な学際的専門家の専門家グループが結果を評価し、構造化された会議での適応の提案に投票しました(80%以上に設定されたコンセンサス)。 結果:7つの研究から血液炎の499人に関する元のデータが評価されました。年齢の中央値は15.0歳[範囲4.0-29.9]、83.2%が重度の血液炎、61.5%が予防を受けました。中央値(IQR)HJHS合計は6.0(1.0-17.0)でした。「期間の腫れ」と「クレピタス」は、臨床的に有益ではないと特定され、削減の候補者として任命されました。 結論:血友病の499人の子供と若年成人の分析により、HJHSは子供と大人、異なる治療レジメンを区別できることが示されました。アイテムの「持続時間の腫れ」と「クレピタス」の削減により、HJHSShortが生じ、同じ識別能力がありました。HJHS評価を大幅に短縮するには、追加の手順が必要です。

INTRODUCTION: The Hemophilia Joint Health Score (HJHS) was developed to detect early changes in joint health in children and adolescents with haemophilia. The HJHS is considered by some to be too time consuming for clinical use and this may limit broad adoption. AIM: This study was a first step to develop a shorter and/or more convenient version of the HJHS for the measurement of joint function in children and young adults with haemophilia, by combining real-life data and expert opinion. METHODS: A cross-sectional multicenter secondary analysis on pooled data of published studies using the HJHS (0-124, optimum score 0) in persons with haemophilia A/B aged 4-30 was performed. Least informative items, scoring options and/or joints were identified. An expert group of 19 international multidisciplinary experts evaluated the results and voted on suggestions for adaptations in a structured meeting (consensus set at ≥ 80%). RESULTS: Original data on 499 persons with haemophilia from 7 studies were evaluated. Median age was 15.0 years [range 4.0-29.9], 83.2% had severe haemophilia and 61.5% received prophylaxis. Median (IQR) HJHS total was 6.0 (1.0-17.0). The items 'duration swelling' and 'crepitus' were identified as clinically less informative and appointed as candidates for reduction. CONCLUSION: Analysis of 499 children and young adults with haemophilia showed that the HJHS is able to discriminate between children and adults and different treatment regimens. Reduction of the items 'duration swelling' and 'crepitus' resulted in the HJHSshort , which had the same discriminative ability. Additional steps are needed to achieve a substantially shorter HJHS assessment.

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