全身性エリテマトーデスの患者における再発スティーブンスジョンソン症候群：症例報告

全身性エリテマトーデス（SLE）は、多くの臓器に影響を与える全身性疾患です。SLEの少数の患者は、スティーブンスジョンソン症候群（SJS）を発症します。これは、皮膚と粘膜の部分的な厚さの火傷の出現を特徴とする生命を脅かす疾患です。このレポートは、SLEとSJの関係についての臨床医の意識を高めることを目的としています。18歳の男性は、オムドゥルマン軍事病院のリウマチ科に入院し、皮膚発疹が短い熱性疾患の症状が前になった。彼は手のひら、足の裏、幹、粘膜に黄斑型発疹がありました。患者は10歳でSLEと診断されており、SLEの診断以来3回SJSを持っていました。他の診断を除外する調査が実施され、皮膚生検では初期のSJと一致する特徴が示されました。患者は、静脈内ハイドロコルチゾン、経口プレドニゾロン、および経口アシクロビルを投与されました。病変は、アシクロビルによる治療の3週間後に解消され、彼は良好な状態で排出されました。免疫不全のないSLEおよび再発性SJの若い患者は、3週間の治療後、従来のSJS療法に非常によく反応しました。

Systemic lupus erythematosus (SLE) is a systemic disease that affects many organs. A few patients with SLE develop Stevens-Johnson syndrome (SJS), a life-threatening disease characterized by the appearance of a partial-thickness burn in the skin and mucous membranes. This report aims to increase awareness among clinicians about the relationship between SLE and SJS. An 18-year-old man was admitted to the rheumatology department of Omdurman Military Hospital with a skin rash that was preceded by symptoms of a short febrile illness. He had a maculopapular rash on his palms, soles, trunk, and mucous membranes. The patient had been diagnosed with SLE at 10 years of age and had had SJS three times since the diagnosis of SLE. Investigations to exclude other diagnoses were conducted, and a skin biopsy showed features consistent with early SJS. The patient received intravenous hydrocortisone, oral prednisolone, and oral acyclovir. The lesions resolved 3 weeks after treatment with acyclovir and he was discharged in good condition. A young patient with SLE and recurrent SJS with no immunodeficiency responded very well to the conventional SJS therapy after 3 weeks of treatment.