スマート症候群：放射線のまれな遅延合併症のレトロスペクティブレビュー

背景：スマート（放射線療法後の脳卒中様片頭痛攻撃）は、脳放射のまれで遅れた合併症です。この研究では、スマート症候群の患者の症状、神経放射線学的所見、自己免疫状態、および結果のスペクトルをレビューしたいと考えていました。 方法：1995年1月から2018年12月にかけて、ロチェスターのメイヨークリニックでスマート症候群と診断されたすべての連続した成人患者（18歳以上）のレトロスペクティブコホート研究を実施しました。 結果：スマート症候群の25人のユニークな患者を特定し、合計31のエピソードと15人の患者が男性であることを特定しました。発症時の年齢の中央値は46（四分位範囲[IQR] 43-55）年であり、最初の放射線後の発症の潜伏期の中央値は21.6（IQR 14.4-28.2）年でした。磁気共鳴イメージング（MRI）は、すべての症例で甲状腺浮腫と増強を示し、側頭（25、80.6％）と頭頂（23、74.2％）の葉が最も一般的に影響を受けました。私たちのコホートでの患者の追跡の中央値は、10週間（IQR 6-32）週でした。単変量解析では、再発性スマートエピソードのリスクの増加に関連する因子は、女性の性別（オッズ比8.1、95％信頼区間[95％CI] 1.1-52.6、p = 0.019）および初期の電解発作排出の欠如でした。症状（または7.4、95％CI 1.1-45.9、p = 0.032）。自己免疫性病因を特定できませんでした。症状の長さ（> 10週間）は、高齢（p = 0.049）、時間葉の関与（p <0.001）、および拡散制限（p = 0.043）と相関していました。 結論：Smartは、特徴的なイメージングの所見と臨床的特徴を備えた症候群です。10週間までの不完全な回復は、個人の3分の1で発生し、年齢、時間葉の関与、およびMRIの制限された拡散に関連していました。

BACKGROUND: SMART (stroke-like migraine attacks after radiation therapy) is a rare, delayed complication of brain radiation. In this study, we wanted to review the spectrum of symptoms, neuroradiological findings, autoimmune status, and outcomes in SMART syndrome patients. METHODS: We conducted a retrospective cohort study of all consecutive adult patients (≥18 years) diagnosed with SMART syndrome at Mayo Clinic, Rochester between January 1995 and December 2018. RESULTS: We identified 25 unique patients with SMART syndrome and a total of 31 episodes and 15 (60%) patients were male. The median age at onset was 46 (interquartile range [IQR] 43-55) years and the median latency of onset after the initial radiation was 21.6 (IQR 14.4-28.2) years. Magnetic resonance imaging (MRI) showed gyral edema and enhancement in all cases with the temporal (25, 80.6%) and parietal (23, 74.2%) lobes being the most commonly affected. The median follow-up of the patients in our cohort was 10 (IQR 6-32) weeks. On univariate analysis, factors associated with an increased risk of recurrent SMART episodes were female gender (odds ratio [OR] 8.1, 95% confidence interval [95% CI] 1.1-52.6, p = 0.019) and absence of electrographic seizure discharges during initial symptoms (OR 7.4, 95% CI 1.1-45.9, p = 0.032). We could not identify an autoimmune etiology. Longer duration of symptoms (>10 weeks) correlated with an older age (p = 0.049), temporal lobe involvement (p < 0.001), and diffusion restriction (p = 0.043). CONCLUSIONS: SMART is a syndrome with characteristic imaging findings and clinical features. Incomplete recovery by 10 weeks occurred in one-third of individuals and was associated with older age, temporal lobe involvement, and restricted diffusion on MRI.