オカルト乳がんからの転移：原発性症候群の不明の癌の症例報告

未知の原発性症候群の癌は、未知の一次部位から複数の臓器に広がると発生します。オカルト乳がん（OBC）は、検出不能な原発性乳房腫瘍からの臨床的に認識可能な転移性癌として定義されています。すべての乳がんの0.3〜1％を占め、しばしばリンパ節、骨、および皮膚の転移を呈します。臨床検査および放射線検査は、OBCのCUP症候群の診断アルゴリズムの最初のステップを表しています。しかし、OBCのCUP症候群の診断と治療には、組織学的および免疫組織化学分析、学際的なチーム評価、および学際的療法が不可欠です。頭頂皮膚病変の除去を受けた52歳の女性の症例を報告します。組織学的および免疫組織化学分析は、乳がんの起源を示唆しています。臨床評価、実験室および放射線検査では、原発腫瘍が見つかりませんでした。ホルモン療法は患者に提供されました。しかし、彼女はそれを拒否しました。28か月後、患者は右頸部塊を報告し、全身陽電子放出断層撮影がリンパ節と骨への疾患の普及を示しました。OBCのカップ症候群が診断されました。放射線療法とホルモンと生物療法を伴うマルチモダリティアプローチが開始されました。現在、最初の症状から5年後、患者は播種性疾患にもかかわらず無症候性です。

Carcinoma of unknown primary (CUP) syndrome occurs when metastases from an unknown primary site spread to multiple organs. Occult breast cancer (OBC) is defined as a clinically recognizable metastatic carcinoma from an undetectable primary breast tumor. It accounts for 0.3-1% of all breast cancers, often presenting with lymph node, bone, and skin metastases. Clinical and radiological examinations represent the first steps in the diagnostic algorithm for CUP syndrome from OBC. However, histological and immunohistochemical analyses, multidisciplinary team evaluation, and a multidisciplinary therapy are essential in the diagnosis and treatment of CUP syndrome from OBC. We report the case of a 52-year-old woman who underwent the removal of a parietal skin lesion. The histological and immunohistochemical analyses suggested a breast cancer origin. Clinical assessment and laboratory and radiological examinations did not locate the primary tumor. Hormone therapy was offered to the patient; however, she refused it. After 28 months, the patient reported a right cervical lump, and a total-body positron emission tomography showed dissemination of the disease to the lymph nodes and bone. A CUP syndrome from OBC was diagnosed. A multimodality approach with radiotherapy and hormone and biological therapy was started. At present, 5 years from the first presentation, the patient is asymptomatic despite the disseminated disease.