心臓アミロイドーシスを除外する単純な心エコースコア

背景：特定の治療を開始し、結果を改善するために、心臓アミロイドーシス（CA）の早期診断が保証されています。アミロイドの軽鎖（AL）および下壁厚（IWT）スコアは、それぞれ血液学者または原因不明の左心室（LV）肥大を紹介する患者を評価するために提案されています。これらのスコアは、ひずみデータを含む4つまたは5つの変数で構成されています。 方法：ALおよびIWTスコアに共通する2つの変数に基づいて、アミロイドーシス指数（AMYLI）という名前の単純なスコアを相対壁の厚さ（RWT）およびE/E '比の積として定義し、診断パフォーマンスを評価しました。 結果：元のコホート（n = 251）では、CAは最終的に111人の患者（44％）で診断されました。2.22値は、ルールアウトカットオフとして選択されました（負の尤度比[LR-] 0.0）。血液学のサブセットでは、アラウムシは32人の患者（48％）で診断され、2.36はルールアウトカットオフ（LR-0.0）として診断されました。肥大サブセットでは、ATTR CAは79人の患者（43％）で診断され、2.22人が最良のルールアウトカットオフ（LR-0.0）として診断されました。検証コホート（n = 691）では、同じカットオフが効果的であることが判明しました。実際、それぞれ集団全体または血液学または肥大サブセットがそれぞれ<2.22、<2.36または<2.22に及ぶ患者はいませんでした。 結論：Amyliスコア（RWT*E/E '）は、CAの初期スクリーニングツールとしての役割を持っている可能性があります。A <2.22値は、CAの診断スクリーニングを受けている患者の診断を除外しますが、A <2.36およびA <2.22値は、それぞれ心臓アルアミロイドーシスまたは原因不明の肥大が疑われるサブセットでよりよく考慮される場合があります。

BACKGROUND: Early diagnosis of cardiac amyloidosis (CA) is warranted to initiate specific treatment and improve outcome. The amyloid light chain (AL) and inferior wall thickness (IWT) scores have been proposed to assess patients referred by haematologists or with unexplained left ventricular (LV) hypertrophy, respectively. These scores are composed of 4 or 5 variables, respectively, including strain data. METHODS: Based on 2 variables common to the AL and IWT scores, we defined a simple score named AMYLoidosis Index (AMYLI) as the product of relative wall thickness (RWT) and E/e' ratio, and assessed its diagnostic performance. RESULTS: In the original cohort (n = 251), CA was ultimately diagnosed in 111 patients (44%). The 2.22 value was selected as rule-out cut-off (negative likelihood ratio [LR-] 0.0). In the haematology subset, AL CA was diagnosed in 32 patients (48%), with 2.36 as rule-out cut-off (LR- 0.0). In the hypertrophy subset, ATTR CA was diagnosed in 79 patients (43%), with 2.22 as the best rule-out cut-off (LR- 0.0). In the validation cohort (n = 691), the same cut-offs proved effective: indeed, there were no patients with CA in the whole population or in the haematology or hypertrophy subsets scoring < 2.22, <2.36 or < 2.22, respectively. CONCLUSIONS: The AMYLI score (RWT*E/e') may have a role as an initial screening tool for CA. A < 2.22 value excludes the diagnosis in patients undergoing a diagnostic screening for CA, while a < 2.36 and a < 2.22 value may be better considered in the subsets with suspected cardiac AL amyloidosis or unexplained hypertrophy, respectively.