異なる抗線維症剤で治療されたハーマンスキー - プドラック症候群タイプ4に続発する間質性肺炎

Hermansky-Pudlak症候群（HPS）は、進行性で潜在的に致命的な間質性肺炎によって複雑になる可能性のある常染色体劣性遺伝性疾患です。ここでは、ピルフェニドンが効果的でないことが判明した後、ニンテダニブで治療したHPS 4型に関連する間質性肺炎の64歳の女性を報告します。私たちの知る限り、ニンテダニブがHPS 4の患者を治療するために使用されているという以前の報告はありませんでした。忍耐。

Hermansky-Pudlak syndrome (HPS) is an autosomal recessive hereditary disease that may be complicated by progressive and potentially fatal interstitial pneumonia. We herein report a 64-year-old woman with interstitial pneumonia associated with HPS type 4 whom we treated with nintedanib after pirfenidone proved ineffective. To our knowledge, there have been no previous reports of nintedanib being used to treat a patient with HPS type 4. There is a need for clinical trials of antifibrotic agents, including nintedanib, pirfenidone, and new therapeutic agents with different mechanisms of action in these patients.