原発性外側硬化症における髄腔内バクロフェンポンプの有用性

原発性横方向硬化症は、運動ニューロンの関与が低いことなく進行性上部運動ニューロン機能障害の陰湿な発症に分類される障害です。PLSはしばしば、筋肉の痙縮による漸進的で進行性の下肢の剛性と痛みを呈します。髄腔内バクロフェンポンプ（ITB）は、MSや脊髄損傷を含むいくつかの神経学的状態で痙縮を効果的に治療するために使用されてきました。この研究の目的は、これらの患者の臨床経過、利益、および合併症を評価するためにITBを必要とする痙縮のあるPLS患者のコホートをレビューすることを目的としています。PLSと診断された一連の5人の患者が特定され、痙縮の治療としてITBを受けた。ITB挿入時の患者の平均年齢は56.4歳でした。治療の平均期間は10。4年で、4〜15年の範囲でした。すべての患者は、臨床検査とアシュワーススコアで測定されたように、痙縮の改善を報告しました。1/5は、カテーテルの移動に関連するポンプの合併症がありました。ITBの恒久的な除去を必要とする患者はいませんでした。ITBは、PLSの痙縮に対する安全で効果的な治療法であり、他の患者では考慮されるべきです。

Primary lateral sclerosis is a disorder categorized by insidious onset of progressive upper motor neuron dysfunction without lower motor neuron involvement. PLS often presents with gradual-onset, progressive lower extremity stiffness and pain due to muscle spasticity. Intrathecal Baclofen pumps (ITB) have been used to effectively treat spasticity in several neurologic conditions including MS and spinal cord injury. This study aimed at reviewing a cohort of PLS patients with spasticity requiring ITB to assess the clinical course, benefits, and complications in these patients. A series of 5 patients were identified who were diagnosed with PLS and received ITB as treatment for spasticity. The average age of the patients at the time of ITB insertion was 56.4 years. The average length of treatment was 10.4 years with a range of 4-15 years. All patients reported improvement in spasticity as measured by clinical examinations and Ashworth scores; 1/5 had complications with the pump related to migration of catheter. No patients required permanent removal of the ITB. ITB is a safe and effective treatment for spasticity in PLS and should be considered in other patients.