出血イベントの管理と、エミシズマブで治療された阻害剤なしの血液炎患者における侵襲的処置

はじめに：Emicizumab（Hemlibra＆Reg;、Hoffmann-La Roche、Switzerland）は、VIII阻害剤因子の有無にかかわらず患者に血液炎に利用できるようになりました。出血イベントの管理と侵襲的処置のための補充療法を適応させる必要があります。 目的：エミシズマブで治療された阻害剤なしの成人および小児患者におけるブレークスルー出血イベントと選択的または緊急手術の管理のための実用的なガイダンスを提供する。 方法：入手可能な文献とスイスで治療された成人および小児患者から収集された経験に基づいて、スイスの血液学協会とスイスの造血ネットワークの造血に関する労働党は協力して、出血イベントと侵略的な管理に関するコンセンサスに達するために協力しました手順。 結果と結論：低出血リスクに関連する軽度の出血イベントと侵襲的手順は、ほとんどの場合、因子補充療法なしで治療することができますが、少なくとも最初の数日間は、通常の用量での追加因子VIIIの交換が必要になります。。エミシズマブ治療は、処置中および術後期間中に継続する必要があります。選択的な主要な手術は、月に一度のポソロジーを持つ患者のエミシズマブ投与に従って計画する必要があります。注目すべきことに、これまでのところ、エミシズマブで治療された血液炎患者の主要な出血と手術の管理に関するデータはほとんどありません。＆nbsp。

INTRODUCTION: Emicizumab (Hemlibra®, Hoffmann-La Roche, Switzerland) is now available for haemophilia A patients with or without factor VIII inhibitors. Management of bleeding events and replacement therapy for invasive procedures have to be adapted. OBJECTIVE: To provide a practical guidance for the management of breakthrough bleeding events and elective or urgent surgery in adult and paediatric patients with haemophilia A without inhibitors treated with emicizumab. METHODS: Based on the available literature and the experiences collected from adult and paediatric patients treated in Switzerland, the Working Party on Haemostasis of the Swiss Society of Haematology and the Swiss Haemophilia Network worked together to reach a consensus on the management of bleeding events and invasive procedures. RESULTS AND CONCLUSION: Minor bleeding events and invasive procedures associated with low bleeding risk can be treated without factor replacement therapy in most cases, whereas major bleeding events and high-risk surgery require additional factor VIII replacement at usual doses, at least for the first days. Emicizumab treatment should be continued throughout the procedure and during the postoperative period. Elective major surgery should be planned according to emicizumab dosing for patients with a once-a-month posology. Of note, so far only few data are available on the management of major bleeds and surgery in patients with haemophilia A treated with emicizumab and this practical guidance will have to be regularly updated with growing experience. &nbsp.