幹と四肢の悪性トリトン腫瘍における外科縁の重要性

悪性トリトン腫瘍（MTT）は、部分的な横紋筋肉腫の分化を伴う悪性末梢神経鞘腫瘍のまれな変異体です。私たちの知る限り、MTT患者の結果に対する外科的切除マージンの重要性は不明です。本研究は、2つの機関で1997年から2015年の間にトランクと四肢のMTTの治療を受けた24人の患者の回顧的レビューです。外科的縁と腫瘍の再発のない生存との関連が分析されました。さらに、腫瘍の典型的な形態学的および免疫組織化学的特性が説明されています。治療意図で治療された患者（17/24）では、1 mmを超える外科マージンは、全生存率の向上と局所再発のない生存と有意に関連していました。しかし、腫瘍学の結果は貧弱で、患者のわずか28％が5年で生存していました。組織病理学的には、壊死は一般的な特徴であり、ほとんどの腫瘍はS100タンパク質の焦点陽性とデスミンの焦点または強い陽性を示しました。現在の結果は、MTTの攻撃的な行動を強調し、適切な外科的治療の重要性を強調しています。

Malignant Triton tumour (MTT) is a rare variant of malignant peripheral nerve sheath tumour with partial rhabdomyosarcomatous differentiation. To the best of our knowledge, the importance of the surgical resection margins on the outcome of patients with MTT is unknown. The present study is a retrospective review of 24 patients treated for MTT of the trunk and the extremities between 1997 and 2015 in two institutions. The association of surgical margins with overall and tumour recurrence-free survival was analysed. Furthermore, the typical morphological and immunohistochemical characteristics of the tumour were described. In patients treated with curative intent (17/24), a surgical margin exceeding 1 mm was significantly associated with better overall survival and local recurrence-free survival. The oncological outcome was however poor, with only 28% of patients surviving at 5 years. Histopathologically, necrosis was a common feature, and most tumours displayed focal positivity for S100 protein and focal or strong positivity for desmin. The present results highlight the aggressive behaviour of MTTs and underline the importance of adequate surgical treatment.