抗NUMA抗体：原発性シェーグレン症候群または全身性エリテマトーデス患者における臨床関連と重要性

目的：原発性シェーグレン症候群（PSS）およびSLE患者の患者における抗核マイトチン装置（NUMA）抗体（AC-26またはAC-25）の臨床的有意性を決定する。 方法：2013年から2018年の間に、抗NUMA抗体のPSSおよびSLE患者の臨床的および免疫学的特徴を抗NUMA抗体陰性PSSおよびSLEコホートと比較しました。 結果：抗核抗体に対して陽性3184の血清のうち、90人の患者（0.29％）が抗AC-26（抗NUMA1）およびAC-25（抗HSEG5）抗体（それぞれ73.3％および26.7％）を有していました。主にPSS（28.9％）およびSLE（21.1％）で構成される自己免疫疾患は、67.8％で発見されました。抗NUMA抗体は、それぞれPSSおよびSLE患者の患者の60％と50％のユニークなANAを表しています。137人の抗NUMA陰性PSS患者と比較して、20人の抗NUMA陽性PSSが頻度の低い眼のシッカ症候群（70.0％対89.1％、P = 0.031）、乾燥合併症（15.0％対39.4％、P = 0.045）を呈した、または検出可能な抗SSAおよび/または抗SSB抗体（40.0％対66.4％、p = 0.027）。80人の抗NUMA陰性SLE患者と比較して、14人の抗NUMA陽性SLE患者には、ループス腎炎（0.0％対28.8％、P = 0.049）、DSDNA抗体の頻度が少ない（42.9％対75.0％、P = 0.025）補体消費量（21.4％対53.8％、P = 0.040）。抗NUMA陽性PSSおよびSLE患者は、抗NUMA陰性患者と比較して治療が必要ではない頻度が低い。 結論：まれですが、抗NUMA抗体は主にPSSおよびSLEに関連しており、他の自己抗体が陰性である場合に診断に役立つ可能性があります。抗NUMA抗体を有するPSSおよびSLE患者は、重度の臨床的および生物学的プロファイルが低く、抗NUMA抗体が両方の自己免疫疾患で良好な予後マーカーを構成する可能性があることを示唆しています。

OBJECTIVE: To determine the clinical significance of anti-nuclear mitotic apparatus (NuMA) antibodies (AC-26 or AC-25) in patients with primary Sjögren's syndrome (pSS) and SLE. METHODS: Between 2013 and 2018, clinical and immunological features of pSS and SLE patients with anti-NuMA antibodies were compared with anti-NuMA antibodies-negative pSS and SLE cohorts. RESULTS: Among 31 284 sera positive for antinuclear antibodies, 90 patients (0.29%) had anti-AC-26 (anti-NuMA1) and AC-25 (anti-HsEg5) antibodies (73.3% and 26.7%, respectively). Autoimmune diseases, mainly consisting in pSS (28.9%) and SLE (21.1%), were found in 67.8%. Anti-NuMA antibodies represented the unique ANA in 60% and 50% of patients with pSS and SLE patients, respectively. Compared with 137 anti-NuMA-negative pSS patients, 20 anti-NuMA-positive pSS presented with less frequent ocular sicca syndrome (70.0% vs 89.1%, P=0.031), dryness complications (15.0% vs 39.4%, P=0.045), or detectable anti-SSa and/or anti-SSb antibodies (40.0% vs 66.4%, P=0.027). Compared with 80 anti-NuMA-negative SLE patients, 14 anti-NuMA-positive SLE patients had no lupus nephritis (0.0% vs 28.8%, P=0.049), less frequent dsDNA antibodies (42.9% vs 75.0%, P=0.025) and complement consumption (21.4% vs 53.8%, P=0.040). Anti-NuMA-positive pSS and SLE patients less frequently required treatments compared with anti-NuMA-negative patients. CONCLUSION: Although rare, anti-NuMA antibodies are mainly associated with pSS and SLE and may be useful for diagnosis when other auto-antibodies are negative. PSS and SLE patients with anti-NuMA antibodies have less severe clinical and biological profiles, suggesting that anti-NuMA antibodies may constitute a good prognosis marker in both autoimmune diseases.