腫瘍随伴性オプソクローヌス筋運動失調症候群を呈した小児患者における68Ga標識DOTANOC PET/CTイメージングの診断的有用性

目的：「キンズボーン症候群」または「踊る眼症候群」とも呼ばれるオプソクローヌス筋頭筋運動失調症（OMA）症候群は、小児神経芽細胞腫瘍に関連し、重墓の事前症を運ぶ可能性のある珍しい腫瘍塑性エンティティです。OMA症候群患者の神経芽細胞腫瘍を検出するための68GAドタノックPET/CTの役割を評価することを目指しました。 方法：2012年3月から2018年11月までOMA症候群を呈した小児症候群の68GA-Dotanoc PET/CTデータを遡及的に評価しました。PET陰性患者では、異常なSSTR発現または病変は認められませんでした。組織病理学および/または臨床/イメージングのフォローアップ（最低1年）は、PET/CTの調査結果を比較するための参照基準と見なされました。68GA-Dotanoc PET/CTの結果は、5人の患者で利用できる131I MIBG全身シンチグラフィとも比較されました。 結果：38人の患者（男性13人、女性25人、3〜96か月）、18人（47.3％）がSSTR発現病変（PET陽性）を有し、組織病理学は17/18病変で神経芽細胞腫瘍を明らかにしました（神経芽細胞腫14、核芽腫炎腫腫腫腫2、および神経節腫1）および1/18の反応性過形成。残りの20/38（52.6％）の患者は、SSTR発現病変（PET陰性）を実証せず、平穏なフォローアップをしました。PET陽性病変の平均SUVmaxは10.3（範囲2.8-34.5）でした。PET/CTの結果は、17の真陽性、1つの偽陽性、20の真陰性、およびゼロの偽陰性を明らかにしました。感度、特異性、正の予測値、負の予測値、および精度は、それぞれ100％、95.2％、94.4％、100％、および97.3％でした。 結論：68GA-DOTANOC PET/CTは、組織学およびフォローアップと比較して、コホートの診断精度が高い神経芽細胞腫瘍を特定しました。 重要なポイント：•オプソクローヌスミオクローヌス運動失調症（OMA）症候群または「ダンシングアイ症候群」は、重大な予後を伴う小児神経芽細胞腫瘍に関連する可能性のあるまれな腫瘍炎症性の存在です。•123i/131i MIBGイメージングは、神経芽細胞腫またはOMA患者における機能的イメージングで実証済みの役割を果たしていますが、68GA-Dotanoc PET/CTの役割はまだ研究されていません。•コホートでは、68GA-Labelled Dotanoc PET/CT（SSTR）イメージングは、組織学と比較した場合、診断精度の高い神経芽細胞腫瘍を積極的に特定することができました。

OBJECTIVES: Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) syndrome, also known as "Kinsbourne syndrome" or "dancing eye syndrome," is a rare, paraneoplastic entity which may be associated with pediatric neuroblastic tumors and carry a grave prognosis. We aimed to evaluate the role of 68Ga DOTANOC PET/CT for detecting neuroblastic tumors in patients with OMA syndrome. METHODS: We retrospectively evaluated the 68Ga-DOTANOC PET/CT data of pediatric patients presenting with OMA syndrome from March 2012 to November 2018. A somatostatin receptor (SSTR)-expressing lesion with corresponding morphological change on CT image was considered PET-positive, while no abnormal SSTR expression or lesion was noticed in PET-negative patients. Histopathology and/or clinical/imaging follow-up (minimum one year) was considered a reference standard for comparing the PET/CT findings. The results of 68Ga-DOTANOC PET/CT were also compared with 131I MIBG whole-body scintigraphy, which was available in five patients. RESULTS: Of 38 patients (13 males, 25 females, aged 3-96 months), 18 (47.3%) had SSTR-expressing lesions (PET-positive), and histopathology revealed neuroblastic tumors in 17/18 lesions (neuroblastoma 14, ganglioneuroblastoma 2, and ganglioneuroma 1) and reactive hyperplasia in 1/18. The remaining 20/38 (52.6%) patients did not demonstrate SSTR-expressing lesions (PET-negative) and had an uneventful follow-up. The average SUVmax of the PET-positive lesions was 10.3 (range 2.8-34.5). The PET/CT results revealed 17 true-positive, one false-positive, 20 true-negative, and zero false-negative. The sensitivity, specificity, positive predictive value, negative predictive value, and accuracy were 100%, 95.2%, 94.4%, 100%, and 97.3% respectively. CONCLUSIONS: 68Ga-DOTANOC PET/CT identified neuroblastic tumors with a high diagnostic accuracy in our cohort compared to histology and follow-up. KEY POINTS: • Opsoclonus myoclonus ataxia (OMA) syndrome or "dancing eye syndrome" is a rare paraneoplastic entity which may be associated with pediatric neuroblastic tumors with a grave prognosis. • 123I/131I MIBG imaging has a proven role for functional imaging in neuroblastoma or patients with OMA, but the role of 68Ga-DOTANOC PET/CT is not yet studied. • 68Ga-labelled DOTANOC PET/CT (SSTR) imaging, in our cohort, was able to positively identify neuroblastic tumors with high diagnostic accuracy when compared with histology.