シンガポールにおける筋萎縮性側索硬化症の病期分類モデル

はじめに：臨床ベースの病期分類モデルは、筋萎縮性側索硬化症（ALS）の患者の進化する症状と機能的ニーズの迅速な管理に医師を導きます。 方法：シンガポールのALSの臨床軌跡を描写し、シンガポール患者のALS（キングスステージング）のキングカレッジステージングの一致の程度をテストすることを目指しました。このレトロスペクティブコホート研究では、ステージングに使用される臨床マイルストーンは、キングのステージングと同一でした。ステージ1は症状の発症に対応していました。ステージ2aは診断に対応していました。ステージ2Bは、2つの中枢神経系（CNS）領域に対応していました。ステージ3Bは、3つのCNS領域に対応していました。ステージ4aは、支持的な腸内給餌の要件に対応していました。ステージ4Bは、非侵襲的換気の要件に対応しており、その球根、横隔膜、上肢および下肢の錐体の関与の関与はそれぞれ1つのCNS領域を構成しました。ALS患者の疾患発症（0）から死亡（1）までの標準化されたタイミングが測定されました。 結果：ALSの患者46人がレビューされました。結果は、キングのステージングとほぼ一致していました。四肢発症ALSの患者の結果は次のとおりでした：診断（0.35）;2つのCNS領域の関与（0.42）;3つのCNS領域の関与（0.63）;横隔膜関与（0.81）;脳の関与（0.73）。Bulbar-Onterset ALSの患者の結果は次のとおりでした：診断（0.14）;2つのCNS領域の関与（0.28）;3つのCNS領域の関与（0.42）;横隔膜関与（0.62）;脳の関与（0.67）。 結論：キングのステージングを使用して、大量の一致が見られるため、シンガポールのALS軌跡をモデル化できます。ALSのステージングに関する簡単でアクセス可能な知識により、ALS患者の進化するニーズを迅速に管理できるようになります。

INTRODUCTION: A clinical-based staging model would guide physicians in the prompt management of the evolving symptoms and functional needs of patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). METHODS: We aimed to delineate the clinical trajectory of ALS in Singapore and test the degree of congruity of King's College staging for ALS (King's staging) among Singapore patients. In this retrospective cohort study, clinical milestones used for staging were identical to King's staging: stage 1 corresponded to symptom onset; stage 2A corresponded to diagnosis; stage 2B corresponded to two central nervous system (CNS) regions; stage 3B corresponded to three CNS regions; stage 4A corresponded to requirement of supportive enteric feeding; and stage 4B corresponded to requirement of non-invasive ventilation, of which bulbar, diaphragmatic, upper and lower limb pyramidal involvements each constituted one CNS region. Standardised timings from disease onset (0) to death (1) among Singapore patients with ALS were measured. RESULTS: 46 patients with ALS were reviewed. Results were largely congruous with King's staging. Results for patients with limb-onset ALS were: diagnosis (0.35); two CNS region involvement (0.42); three CNS region involvement (0.63); diaphragmatic involvement (0.81); and bulbar involvement (0.73). Results for patients with bulbar-onset ALS were: diagnosis (0.14); two CNS region involvement (0.28); three CNS region involvement (0.42); diaphragmatic involvement (0.62); and bulbar involvement (0.67). CONCLUSION: King's staging can be used to model ALS trajectory in Singapore due to the large degree of congruity seen. Easily remembered and accessible knowledge of ALS staging will allow prompt management of the evolving needs of patients with ALS.