シェーグレン症候群の患者におけるタフロ症候群のような症状と後腹膜出血の繰り返しの症例

口と目の乾燥、冷たい刺激のある淡い皮膚を訴えている50歳の日本人男性は、病院に入院し、発熱とアナサルカを発症しました。コンピューター断層撮影（CT）スキャンは、腹水、肝脾腫、および軽度に拡大した複数のリンパ節を示し、血液検査により、腎障害、血小板減少症、および高レベルのC反応性タンパク質（CRP）が明らかになりました。彼はシェーグレン症候群と診断され、タフロ症候群（すなわち、血小板減少症（T）、アナサルカ（A）、発熱（F）、レチクリン線維症（R）、および臓器（O））に似た症状を同時に示しました。Tafro症候群のような症状は進行しましたが、彼は免疫抑制剤で徐々に回復しました。入院後7年5か月後、タフロ症候群のような症状が再発しました。骨髄生検標本により、レチクリン線維症が明らかになりました。in径および縦隔リンパ節生検標本は、キャッスルマン病のような特徴を明らかにしました。症状はタフロ症候群を示していましたが、排除を必要とする高糖細菌症とシェーグレン症候群の存在により、診断は不可能でした。コルチコステロイド治療が開始されました。しかし、おそらく微小血管障害のために、後腹膜出血によって複雑になりました。トシリズマブおよびリツキシマブによる追加の治療後、タフロ症候群のような症状が改善し、出血の進行が停止しました。結論として、Tafro症候群のような症状は血管合併症と再発する可能性があり、シェーグレン症候群中にトシリズマブとリツキシマブでうまく治療することができます。タフロ症候群の病因は、潜在的にシェーグレン症候群に関与する可能性があり、これらの症候群は共存する可能性があります。

A 50-year-old Japanese man complaining of dry mouth and eyes, pale skin with cold irritation, and worsening epigastric pain was admitted to the hospital, whereupon he developed fever and anasarca. A computed tomography (CT) scan showed ascites, hepatosplenomegaly, and mildly enlarged multiple lymph nodes, and blood examination revealed renal impairment, thrombocytopenia, and high levels of C-reactive protein (CRP). He was diagnosed with Sjögren syndrome and concurrently manifested symptoms resembling TAFRO syndrome (i.e., thrombocytopenia (T), anasarca (A), fever (F), reticulin fibrosis (R), and organomegaly (O)). Although the TAFRO syndrome-like symptoms progressed, he gradually recovered with immunosuppressive agents. Seven years and five months after the admission, the TAFRO syndrome-like symptoms recurred. Bone marrow biopsy specimens revealed reticulin fibrosis. Inguinal and mediastinal lymph nodes biopsy specimens revealed Castleman disease-like features. Although the symptoms indicated TAFRO syndrome, a diagnosis was not possible owing to the presence of hypergammaglobulinemia and Sjögren syndrome, which required exclusion. Corticosteroid treatment was initiated; however, it was complicated by retroperitoneal hemorrhage, probably due to microangiopathy. After additional treatment with tocilizumab and rituximab, the TAFRO syndrome-like symptoms improved and the hemorrhage progression stopped. In conclusion, TAFRO syndrome-like symptoms may recur with vascular complications and can be successfully treated with tocilizumab and rituximab during Sjögren syndrome. The etiology of TAFRO syndrome could potentially involve Sjögren syndrome, and these syndromes may co-exist.